超声诊断胎儿颈部淋巴水囊瘤一例ppt课件

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1、超声发现胎儿颈部水囊状淋巴瘤一例李建宁孕妇女29岁停经4个月，下腹痛一周，阴道无流血胎儿颅骨光环完整，脊柱排列整齐胎儿胸腔积液头颈部后方囊性包块，多房，内见多发条索样分隔带肢体、头部皮下低回声水肿带，呈“太空衣水肿征”水囊状淋巴管瘤胎儿淋巴系统从孕10周开始发育，孕14周发育完全，全身淋巴回流至颈部的胸导管和右淋巴导管，再回流至静脉系统。因此，各种原因引起的胎儿静脉压升高、淋巴回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的水囊样改变。最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管极度囊状扩张，常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。水囊状淋巴管瘤超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水

2、囊瘤两种类型。1.无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。水囊状淋巴管瘤2.有分隔水囊瘤此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块，内有明显的分隔光带，有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可见于颈前部、腋窝及纵膈内。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征（45，XO）（占75%），其次为18-三体（占5%）及21-三体（占5%），其余15%的水囊瘤胎儿染色体则正常。伴发的心血管畸形主要为主动脉缩窄（见于40%以上的Turner综合征胎儿）。伴发胎儿水肿时，可在68%以上

3、的Turner综合征中出现，有水囊瘤的染色体正常胎儿82%会发生水肿。水囊状淋巴管瘤预后有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。