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1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗zzqWhatisPA/VSD?CastanedaAR.Cardiacsurgeryoftheneonateandinfant.Philadelphia:WBSaundersCo,1994:215–34.MairDD.Heartdiseaseininfants,children,andadolescents,includingthefetusandyoungadult,volII.Baltimore:Williams&Wilkins,1995:983–97.WhatisPA/VSD?FreedomRMCongenita
2、lheartdisease.Textbookofangiocardiography.Armonk:FuturaPublishingCo,1997:493–533.PermutLCGlenn’sthoracicandcardiovascularsurgery,6thed,volII.Stamford:Appleton&Lange,1996:1333–4.KirklinJW.Cardiacsurgery,2nded.NewYork:Churchill-Livingstone,1993:861–1012.WhatisPA/VSD?TOF/PAPA/VSD/（T
3、OF,DORV,DOLV,TGA，CAVC…）PA/VSD/MAPCAs肺循环AATSCastanedaARPA/VSD（2004.4～2008.7）分期手术指证二期手术时机分期手术中的特殊问题本组病例分类12例9例29例0例一般资料50例:男30例，女20例初期手术年龄8d～75月（20.9±20.2月）二期根治年龄8月～104个月（40.2±26.0）5.5～36kg（13.0±5.1kg），间隔时间7～49个月（20.0±10.0月）合并畸形LPA闭锁2例，LPA缺如1例，RPA缺如1例心内畸形：TOF48例,DORV2例,多发性VSD3例单支LC
4、A1例、粗大圆锥支跨过RVOT3例LSVC12例肺动脉发育指数初期手术前McGoon指数：0.8±0.5（0.3～1.6），Nakata指数平均91±46mm2/m2，（42～177mm2/m2）二期手术前McGoon指数平均1.5±0.6（0.8～2.5）Nakata指数平均166±53m2/m2，（95～331mm2/m2）。初期手术方法7例10例4例29例二期手术44例6例二期手术Gore-Tex管道补片加宽21例更换管道8例侧支血管处理2例单独供应者：1例单源化1例2支（3mm、3.4mm）圈套出现低氧，故保持开放7例双重供应者：3例结扎3例侧支
5、较小未处理1例术后肺水肿心导管填塞手术结果手术结果死亡：早期死亡2例（4％）并发症：残余分流3例残余梗阻3例完全传导阻滞1例手足徐动症1例急性肾衰竭3例手术结果随访3月～4年，无死亡病例3例残余梗阻8例更换管道近期尚未发现明显钙化或梗阻1例VSD补片开窗（3.5mm）病例随访6月超声心动图显示已自行关闭1例肌部VSD患儿，远端肺动脉也存在轻微梗阻，随访3年尚未有明显肺充血和心功能不良表现余随访病例紫绀消失、活动能力增强、生长发育良好讨论初期手术方法的选择（1）初期手术方法以建立前向血流为主（2）“管道重建”方法：二期手术间隔短及死率低讨论二期根治手术指证
6、（1）指标：RVP/LVP、McGoon和Nakata指数（2）经验：综合SaO2、心室水平分流方向、肺动脉大体形态以及分支肺动脉走行和近端狭窄的可纠正性（3）间隔时间：20.0±10.0月二期根治手术适宜时机初期姑息手术2年内二期根治手术中的问题流出道处理（1）狭窄环的处理（2）肺动脉补片成形（3）RV减容二期根治手术中的问题VSD补片开窗（1）预先开窗（2）术后再开窗二期根治手术中的问题MAPCA的处理单独支配肺段的粗大侧支应进行单源化以避免肺梗塞双重供应的侧支应予以关闭避免肺充血围术期MAPCA的镶嵌治疗UnifocalizationHaworth
7、SG,McCartneyFJ.Growthanddevelopmentofpulmonarycirculationinpulmonaryatresiawithventricularseptaldefectandmajoraortopulmonarycollateralarteries.BrHeartJ1980;44:14–24.SinglestageunifocalizationReddyVM（1995）：10例ReddyVM（2000）：85例HanleyFL（2005）：307例MalhotraSP（2009）：462例LargeCaliberMAP
8、CAsWithout SignificantSegmentalLevelSten
