血管淋巴管瘤病课件

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1、病史：34岁男性，发现颅骨病变20多天因鼻炎行头颅CT发现颅骨破坏无头晕、头痛，无局部肿胀？颅骨多发斑点状骨质破坏，无软组织肿块脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏前纵隔多发匍匐条片状低密度影（平扫CT值13-23HU），无明显强化+C+C脾脏多发小类圆形低密度影，无明显强化+C+C+C+C转移瘤淋巴管瘤病骨髓瘤代谢相关性骨病其它实验室检查甲状旁腺激素（-）钙、磷电解质（-）骨穿（-）？手术记录（颅骨）骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变（前纵隔）多发成片状分布的软组织肿物，色黄，质软，似脂肪结构，触压后

2、可缓慢弹起。肿物多数之间有延续，切取部分肿物后，见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。病理（颅骨）皮质骨增厚，部分区域可见纤维脂肪组织，其间可见不规则血管腔隙。（前纵隔）脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组化染色结果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-40(+)。诊断：血管淋巴管瘤病概念①血管淋巴管瘤：血管、淋巴管两种成分的脉管瘤②淋巴管瘤病：同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤，也称为多发性淋巴管瘤③淋巴管瘤：典型影像学表现为单房或

3、多房囊性肿块，囊壁菲薄，囊内容物密度或信号均匀，与水接近。沿组织间隙“爬行性生长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚，出血时囊内可见“液-液”平面。本读片病例诊断为：血管淋巴管瘤病，病变多发，含血管成分影像表现淋巴管瘤病依淋巴管扩张程度分3型：①单纯型淋巴管瘤：淋巴管细小，多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜②海绵状淋巴管瘤：淋巴管较大，呈蜂窝状，沿组织间隙延伸包绕③囊性淋巴管瘤(水囊瘤)：淋巴管大，囊性病灶，单房或多房，类圆形或分叶状，边界清楚，密度与水接近，纤维分隔/壁薄、无或轻度强化血管淋巴管瘤病:

4、血管、淋巴管构成比例不同而表现不一①以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似②以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近本读片病例影像表现，符合以淋巴管瘤为主的表现血管淋巴管瘤病_骨骼病变血管淋巴管瘤病属良性病变，而骨病变罕见，可以是全身性病变的一部分，表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨小梁之间，蜿蜒迂曲、节段性分布。鉴别诊断：骨血管淋巴管瘤转移瘤：有原发病灶，多为溶骨性骨质破坏，少数为成骨性或混合性病变，局部持续性疼痛，伴消瘦、贫血和晚期恶液质等。骨髓瘤：多发溶骨性骨质破坏，骨痛，血、尿中单克隆免疫球蛋白。血管瘤：明

5、显强化，椎体病变呈栅栏样表现血管淋巴管瘤病，病灶多发，血管、淋巴管混合①影像学表现因血管、淋巴管构成比例不同而异②骨病变罕见总结+C+C