脾脏血管瘤和脾脏淋巴管瘤的临床诊断和治疗

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1、脾脏血管瘤和脾脏淋巴管瘤的临床诊断和治疗【关键词】脾脏血管瘤脾脏淋巴管瘤临床诊断治疗脾脏良性肿瘤常常单发，大小不一，形态各异，因其症状隐匿及病理变化多样，故临床诊断较困难，常常在尸检或剖腹探查时偶然发现。少数病例因巨脾引起左上腹肿块、疼痛、食后饱胀、气短及心悸等症状，或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向，也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。脾脏良性肿瘤主要有脾脏血管瘤、脾脏淋巴管瘤、脾脏错构瘤及脾脏平滑肌瘤等。脾动脉瘤实质上并非肿瘤，但临床上仍主张将其归类于脾脏良性肿瘤。脾脏囊肿是脾组织的囊性病变，许多学者将其列为囊性脾

2、肿瘤的范畴。一、脾脏血管瘤(一)病理脾脏血管瘤是脾脏原发性肿瘤中最常见的良性肿瘤，由于脾血管组织的胚胎发育异常所致。尸检的检出率为0.3%～14%，其中以脾实质内海绵状血管瘤最多见，其次尚有毛细血管性血管瘤、结节型血管瘤、弥漫型血管瘤等类型。毛细血管性血管瘤，常呈局限性或多发性毛细血管团。结节型血管瘤可为单个结节或多个结节，呈暗红色，无包膜，位于脾脏被膜下或深部组织内。脾脏弥漫型血管瘤也称脾血管瘤症，整个脾脏为海绵状，甚至呈囊性外观。显微结构是由被覆以扁平内皮细胞的扩张血管构成，通常呈无内皮细胞的蕾样增生。如果蕾样增生和内皮细胞

3、增生特别明显，则要警惕其发生恶变。脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢，逐渐增大，严重者累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗死、感染、纤维化、钙化等继发病变。如与肝脏血管瘤同时存在，则属于血管瘤病的范畴。(二)临床表现及诊断脾脏血管瘤早期无自觉症状，部分病例因血小板减少或全血细胞减少而就诊。追查病因而作相关的影像学检查时发现脾脏血管瘤。瘤体巨大时，压迫周围脏器可出现相应症状。瘤体中央坏死者则常合并贫血、低热、消瘦、左上腹疼痛。因脾脏血管瘤破裂可发生自发性破裂或病理性破裂，往往因腹腔内大出血而发生出血性休克，是最严重的并发症。文献报道脾脏血

4、管瘤有高达25%的患者发生自发性破裂，甚至有的病例以此为首发症状。部分脾脏海绵状血管瘤与胃底粘连，致使胃壁受累。如自发破裂，可引起呕血及血便，出现上消化道大出血的临床特征。鉴于脾脏血管瘤由丰富不规则的微小血管所组成，透声性较强，特别适合于做彩色多普勒超声检查。其超声图像的特点是，血管瘤呈圆形或卵圆形的均匀强回声，边界与脾组织分辨清楚，透声性较强，后方有增强效应。病变区内有圆点状及短管状无回声区，有时尚可见病变外血管进入而出现边缘断裂现象。如表现为不均匀低回声型，后方有轻度增强效应，常提示瘤体内血栓形成，或瘤组织发生缺血与坏死。怀

5、疑为脾脏血管瘤时严禁做诊断性穿刺，否则可发生难以控制的大出血。CT平扫表现为类圆形低密度区，边界较清楚，密度较均匀，较大的血管瘤其中心部分呈更低密度区，尤其用增强剂后，血管瘤的显示更为清晰。选择性动脉血管造影检查对诊断脾脏血管瘤也有很高的价值，而且还可观察脾门部是否存在血管瘤。(三)治疗脾脏血管瘤如果病灶较小，诊断明确，并排除恶性病变，可不予处理。如果瘤体巨大，伴有明显的血小板减少或包膜下血管瘤，为防止自发性破裂，应积极手术切除脾脏。如果良恶性肿瘤临床鉴别较为困难，也主张手术治疗。术中要注意仔细探查脾门部，该部位如存在血管瘤，手

6、术时尤应小心细致，稍有不慎可导致大出血。如血管瘤较小并局限于脾上极或下极，应考虑施行脾脏部分切除，或全脾切除后将正常脾组织片做部分脾自体移植，以预防脾切除术后因险性感染。二、脾脏淋巴管瘤(一)病理本病属脾脏良性肿瘤，又称脾海绵状淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。是在脾脏局部先天性淋巴管发育异常的基础上，合并淋巴管阻塞，使脾被膜下、小梁和小动脉周围的淋巴管不断扩张，形成囊性扩张的淋巴管。也有学者认为与淋巴囊始基未能与静脉系统相连接有关。淋巴管瘤可发生于人体的各个部位，脾淋巴管瘤极为罕见，有时与身体其他部位的淋巴瘤并存。在脾脏内呈结节状或弥

7、漫型，后者可致巨脾症。病理组织学检查脾脏淋巴管瘤由囊性扩张的淋巴管、含铁结节的纤维组织或残存的萎缩脾红髓组织等三者组成，但以扩张的淋巴管为主要成分。与脾血管瘤相比，囊壁特别菲薄。依淋巴管的大小将其分为3型：①毛细血管型：以毛细血管样的薄壁淋巴管为主；②空泡型：以扩张的淋巴管为主，常伴有纤维性外膜；③囊肿型：也可分为结节型和弥漫型。弥漫性囊性海绵状淋巴管瘤可引起巨睥症。个别患者病变呈多中心性病变，可累及肝脏，骨骼或其他脏器(二)临床表现及诊断脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。海绵状淋巴管瘤与脾海绵状血管瘤的临床征象十分

8、相似，区别在于前者腔隙内的液体是淋巴液而非血液。临床上小的睥淋巴管瘤可以不引起任何症状，而大的则可引起明显的脾脏肿大，可出现类似于脾脏血管瘤的症状，如血小板减少纤维蛋白溶解、出血倾向和门静脉高压等。少数病例可因囊壁血管破裂发生囊内出血。脾淋巴管瘤自发性破裂后一般