皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹 厦门大学附属中山医院课件

《皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹 厦门大学附属中山医院课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪9/19/20211教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则9/19/20212定义一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大9/19/20213病理本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。9/19/20217Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管

2、内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通9/19/20218临　床表现年　龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿〈3岁性　别：男多于女特　点：发病无明显季节性有自限性病　程：多为6－8周，有心血管症状时可持续数月至数年9/19/20219主要症状和体征发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达39－40度，持续5

3、天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大9/19/202110眼球结膜充血发病初期出现，４－５日达到高峰。双眼无分泌物9/19/202111眼睑结膜充血9/19/202112手硬性水肿9/19/202113脚掌红斑9/19/202114指端膜状脱皮9/19/202115肛门周围脱皮9/19/202116皮疹胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。ＢＣＧ接种部位可出

4、现发红9/19/2021179/19/2021189/19/202119口唇、口腔所见唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红9/19/202120口唇皲裂,出血9/19/202121杨梅舌9/19/202122心血管症状和体征急性期（1-10天）：冠状动脉炎亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在9/19/202123其他伴随症状脓尿、尿道炎

5、腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高间质性肺炎偶见无菌性脑膜炎关节痛和关节炎9/19/202124病　　程--1一般分四期：1　第一期为急性期约1－11天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎2　第二期为亚急性期，约2－3周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂9/19/202125病　　程--23　第三期为恢复期，为4－8周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病4　第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状

6、动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死9/19/202126辅助检查---1血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高发热期血沉增快，C反应蛋白增高血浆内皮素升高抗“O”滴度正常9/19/202127辅助检查--2部分病例SGPT和SGOT活性升高激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子明显增高总补体和C3正常或增高9/19/202128辅助检查---3尿检查尿中白细胞可增高或为脓尿脑脊液检查以淋

7、巴细胞升高为主的白细胞增高9/19/202129辅助检查---4心血管检查：心电图改变：ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常9/19/202130辅助检查---5心血管检查：1.超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗9/19/2021319/19/2021329/19/202133辅助检查---

8、6X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影9/19/202134诊断标准持续发热5天以上，抗菌素治疗无效四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌颈淋巴结肿大