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时间:2018-10-03
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1、癫痫持续状态四川大学华西医院周东StatusEpilepticus(SE)EHXC一种以癫痫性抽搐为特征的状态。在此状态下,癫痫性抽搐发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持续反复出现,从而造成一种不变而持久的癫痫状态。定义分类癫痫持续状态简化分类:1.全面惊厥性SE2.非惊厥性SE:包括复杂部分性SE和失神性SE3.单纯部分性SE或局灶性SE全面惊厥性癫痫持续状态(GCSE)反复的全面性惊厥发作,在每两次发作之间没有意识状态的恢复;或者全面性惊厥作为一种延长的抽搐出现。因此原发或者继发的全面强直阵挛发作伴有两次发作之间意识不能恢复,都属GCSE的范围。经典的GCSE定义大多数的观点认
2、为在下SE的诊断前必须有抽搐持续至少30分钟这一时间界线。从临床实际出发,持续10分钟的行为和电抽搐活动是一个更符合实际的标准,特别是这正好是一个要求做好开始静脉给药的时间点。定义GCSE常见病因抗癫痫药物的停用头部外伤、中枢神经系统感染、脑梗塞和脑出血肿瘤、占位中毒-代谢GCSE常见诱因脑血管药物改变缺氧酒精/毒品相关代谢性发热/感染外伤肿瘤CNS感染先天性未知病理生理学1.短期内终止发作的机制:2.神经元兴奋毒损伤Ca2+依赖的K+电流,Mg2+对NMDA通道的阻断,腺甘酸、阿片肽、GABA的抑制效应临床特征1.阵发性或持续性运动症状:强直/阵挛意识障碍和双侧的EEG改变发作期2.生理
3、改变:血儿茶酚胺血糖酸中毒高热血白细胞颅内压发作间期1.决定于GCSE的发展时期2.只有当患者的发作已经从明显到细微,EEG和相连的运动症状变得连续,患者不再表现出任何周期性变化时才能认为患者已处于GCSE的发作间期诊断全面性的抽搐发作两次以上,发作间期没有意识状态的恢复,或者发作呈现出一次延长的发作。早期临床诊断、早期处理诊断评估:找出SE发作原因鉴别诊断抽搐过程中有行为的改变与精神性抽搐的鉴别:固定类型的抽搐无间歇的持续惊厥预后对治疗反应很大程度上依赖于发作的持续时间、EEG类型、和治疗时的临床表现以及潜在的病因。残障率和死亡率很大程度上决定于潜在的病因,但同时也会因为治疗不充分而大大
4、增加。非惊厥性癫痫持续状态复杂部分性发作持续状态(CPSE)失神发作持续状态(ASE)复杂部分性发作持续状态定义不完善目前使用的仍然是一般的癫痫持续状态的定义(CPSE)CPSE病因学全面性强直阵挛发作抗癫痫药物的改变其它:神经系统的急性病变、酒精无既往史者已患癫痫者胶质瘢痕、肿瘤、血管畸形、脑血管病、错构瘤、先天畸形癫痫起源灶不等同颞叶性癫痫持续状态常,常和颞叶外癫痫相关,可能更倾向额叶癫痫病理生理尚不明确持续状态的结束并不是由于能量的耗尽,可能是激活了使单个癫痫发作终止的同一机制临床特征持续发作型周期发作型特殊病例:Wernicke失语儿童良性Rolandic癫痫的反复单侧失张力性抽搐
5、有PLEDs出现的老年患者的意识模糊状态CPSE性失忆症诊断EEG检查及评估SPECT检查及评估鉴别诊断当患者出现难解释的意识和行为改变,不论其年龄和是否有既往的癫痫病史,都应考虑到CPSE的可能性鉴别诊断治疗反应总的来说,CPSE在大多数患者中并不增加神经系统缺损,但在少数患者中会出现。到目前,还没有发现一个被认识的可预测CPSE的不良后果的标记。后果CPSE的长期预后和原因相关病程常为自限性,神经系统后遗症多可逆可能复发难治性的CPSE用手术治疗可能有效果失神发作持续状态(ASE)定义为全面发作中的失神性的延长,又可被分为典型和非典型发作性持续状态。典型的失神发作可被定义为阵发性的突发
6、突止的意识丧失,伴有EEG上可记录到的双侧同步的棘-慢波放电。没有先兆和发作后症状。典型ASE患有伴失神发作的原发性全面发作的儿童和青少年易出现发作特点的变化伴有发作期EEG改变EEG显示进行性的全面性棘-慢波节律最明显的特征是意识状态的改变行为改变极其多样化持续时间变异大全面强直-阵挛发作可启动、打断或结束ASE可以以精神症状为表现或伴有这些症状成人ASE发作和儿童ASE发作有很大区别不典型ASE与典型ASE的划分多根据病因学多发生于那些有智力障碍且有两种以上原发性全面性发作的患者中发作强度常有波动,最常见于Lennox-Gastaut综合症一半患者表现出节律性眨眼动作,咂嘴、作鬼脸、失
7、张力和全面性肌阵挛肌阵挛和强直性发作不能使发作终止EEG对于鉴别典型和非典型病例帮助不大诊断主要是依据发作期EEG上双侧同步化的阵发性棘慢综合波鉴别诊断复杂部分性发作持续状态(CPSE)引起意识障碍的各种情况:脑病、精神疾病一过性的血清催乳素(PRL)升高不能用作诊断手段治疗反应治疗的关键是早期诊断和处理对典型和不典型ASE的治疗是相同的不典型的病例,耐药性强预防:长期丙戊酸或乙琥胺预后典型ASE:好不典型ASE:差单纯
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