甲减 ppt课件_1

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1、甲状腺功能减低症(hypothyroidism)甲状腺素的合成过程:甲状腺过氧化物酶酪氨酸血中无机碘活性碘单碘酪氨酸偶联二碘酪氨酸T3、T4分泌作用于分泌下丘脑TRH垂体正反馈TSH甲状腺T3、T4合成负反馈甲状腺素的生理作用：新陈代谢蛋白质合成糖吸收、糖原分解、利用脂肪分解、利用组织生长发育骨、软骨生长肌肉、循环、消化系统功能CNS生长发育概念：甲状腺功能减低症是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。分类1、原发性甲状腺功能减低症2、第二

2、级甲状腺功能减低症垂体3、第三级甲状腺功能减低症下丘脑先天性甲状腺功能减低症（congenitalhypothyroidism)先天性甲状腺功能减低症由患儿甲状腺先天性缺陷（散发性）或母孕期饮食中缺碘（地方性）所致，主要表现为体格和智能发育障碍。一、病因1、甲状腺不发育或发育不全(hypoplasiaoraplasiaofthethyroidgland)2、甲状腺素(thyroidhormone)合成途径缺陷3、促甲状腺激素(thyroid-stimulatinghormone,TSH)缺乏4、靶腺或靶器官

3、反应低下5、碘缺乏(iodidedeficiency)6、新生儿暂时性甲状腺功能减低症近来研究发现发病与某些在甲状腺原基移行和分化中发挥作用的基因变化有关二、临床表现1、新生儿期症状：无特异性，易误诊2、典型症状（1）特殊面容和体态：头大、颈短、面部黏液水肿；眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外。皮肤苍黄干燥，毛发稀少。腹部膨隆，常有脐疝。（2）生长发育落后：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5，出牙迟，囟门关闭迟。粘液性水肿（3）神经系统：动作发育迟缓，智能发育低下，表情淡漠，神经

4、反射迟钝。（4）生理功能低下：精神食欲差，体温低，安静、嗜睡、反应差，心音低钝，心电图呈低电压、P-R间器期延长、T波平坦等改变。脉搏及呼吸缓慢，全身肌张力低，肠蠕动慢，腹胀和便秘多见。（三）地方性甲状腺功能减低症神经性综合症：共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑和智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或稍低。黏液水肿性综合症：显著的生长发育和性发育落后，黏液水肿、智能低下，血清T4降低、TSH增高。三、实验室检查早期确诊至为重要1、新生儿筛查出生后2~3天新生儿干血滴纸片测TSH；若TSH>20mu/L,再测T4、TS

5、H。2、血清T3、T4、TSH测定TSH明显增高、T4降低3、骨龄测定左腕部部X光片4、放射性核素检查5、TRH激发试验6、其他：血糖降低，血CH、TG升高，基础代谢率降低。心电图、B超等四、诊断和鉴别诊断新生儿易误诊，应筛查年长儿与下列疾病鉴别1、佝偻病2、21-三体综合症3、先天性巨结肠4、骨骼发育障碍的疾病甲状腺功能减低症与先天愚型的面容五、治疗(1)甲状腺素终生治疗小剂量始常用L-甲状腺素钠口服，婴儿每日8~14ug/kg;儿童每日4ug/kg。另外也可服用甲状腺干粉片，约为每日4~8mg/kg。从小

6、剂量开始，每1~2周增加一次，直至临床症状改善，血清T4、TSH正常，按维持量服用，根据情况随时调整剂量。每人需要甲状腺素的剂量不同，一般应先由小量开始，以后间隔5～7天渐加量一次。药量过小会影响智力与体格发育，药量过大又会导致人为甲亢，表现为烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻等，用药量可根据血清T4、THS浓度和发育情况调整，使得血清TSH维持在正常、血T4在正常偏高值，以备部分T4转变为T3为宜。患儿临床表现明显好转，每日一次正常大便，食欲好转，心率维持在儿童110/min，婴儿140/min左右，腹胀消失，智

7、力进步。(2)维生素类：A、B、C、D种维生素应长期按临床需要补充，尤其是有口角炎者应供应核黄素。(3)矿物质：钙片亦应长期服用以供给生长发育之用，贫血者应加服铁剂。(4)碘：在家族性酶缺陷甲状腺肿克汀病中，由于摄取碘与脱碘酶缺陷者，应供应碘以补充丢失，以便合成激素。脱碘酶缺陷者补碘后甲状腺肿可消失。六预防（一）新生儿筛查（二）产前诊断思考题1、、先天性甲状腺功能减低症的病因？2、先天性甲状腺功能减低症的临床表现？