子宫肉瘤诊疗指南

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1、1子宫肉瘤诊疗指南起草单位北京大学人民医院2目标和内容明确子宫肉瘤的发病概况，子宫肉瘤的临床特征、治疗原则，统一诊治规范为患者作出适当的处理决策3指南提纲简介分类诊断转移分期治疗复发处理4子宫肉瘤（sarcomaofuterus）概述女性生殖道肉瘤占妇科恶性肿瘤<5%,各部位均可发生子宫肉瘤在生殖道肉瘤中最常见。子宫肉瘤发生率低，占子宫恶性肿瘤2%-6%；好发于绝经前后的妇女(40-60岁);来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织;子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有:*子宫平滑肌肉瘤、*子宫内膜间质肉瘤、*子宫恶性苗勒管混合瘤。5概述--临床特点诊断：*子宫肉瘤缺乏特异性症状

2、和体征，*术前诊断较为困难，*术中冷冻切片及术后石蜡病理检查确诊。治疗及预后：*子宫肉瘤恶性度高，*早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高*放疗和化疗不甚敏感，*预后较差,5年存活率为30％-50%。6子宫肉瘤组织类型子宫平滑肌肉瘤(LMS):25％-45%子宫内膜间质肉瘤(ESS)：10％-45%;*低度恶性子宫内膜间质肉瘤*高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性中胚叶混合瘤(MMMT):10%-15%；（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）*同源性、*异源性其它(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类)7诊断--临床表现发病年龄子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，多为43岁-56岁；子宫内膜

3、间质肉瘤*低度恶性平均年龄34.5岁，*高度恶性者平均年龄50.8岁；子宫恶性中胚叶混合瘤平均年龄57岁，多发生于绝经后妇女。8临床症状子宫肉瘤无特殊症状，阴道不规则流血最常见(67%)。增长快引起下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。压迫症状(22%)*压迫膀胱/直肠，尿急、尿频、尿潴留、便秘等。*压迫盆腔影响下肢静脉/淋巴回流，下肢水肿等。子宫恶性中胚叶混合瘤常与以下症状伴行肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等。其他症状晚期出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等。9体征子宫平滑肌肉瘤可与子宫肌瘤同时存在。子宫内膜间质肉瘤*在宫颈口可见质脆、易出血的息肉样肿物*肿物破溃合

4、并感染，可有恶臭阴道分泌物*常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。子宫恶性中胚叶混合瘤*多发生在子宫内膜，息肉状，常充满宫腔，子宫增大、变软；*肿瘤可突出阴道内。下腹部包块，约见于1/3患者。10辅助检查阴道彩色多普勒超声检查：鉴别子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之*对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤有较大价值(80%-90%)，*对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小(40%)。术中剖视标本应在子宫切除后立即切开子宫标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否松脆，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作冷冻病理快速切片检查。11病理诊断子宫平

5、滑肌肉瘤大体：肿瘤多数为单个，以肌壁间多见，可弥漫性生长，与肌层界限不清。切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死。12病理诊断子宫平滑肌肉瘤镜下:细胞学非典型性，异常增生,排列紊乱，旋涡状排列消失;细胞核异型性明显;肿瘤组织病理性核分裂像≥5/10HPFs;有无肿瘤细胞凝固性坏死，有无肿瘤边缘的浸润、有无血管浸润13平滑肌肉瘤14子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas，LMS)15病理诊断子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-大体可形成息肉状或结节突向宫腔或突至宫颈口外肿瘤蒂宽，质软脆，表面可破溃而继发感染；可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状

6、或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。16子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-镜下可见瘤细胞似增殖期子宫内膜间质细胞核分裂像≤5-10/10HPFs肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性DNA倍体多为二倍体。17子宫内膜间质肉瘤（高度恶性）大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似但肿瘤体积更大，出

7、血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形，异型性明显；核分裂像≥10/10HPFs；瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。18子宫内膜间质肉瘤(镜下特征)低度恶性高度恶性19子宫恶性中胚叶混合瘤-大体肿瘤形成较宽基底的息肉状肿物突入宫腔，表面光滑或有糜烂和溃疡。切面常伴有灰黄色的坏死灶和喑红色的出血区域，或充满液体的小囊腔。如有异源成分，可有砂砾感或骨样坚硬区。20子宫恶性中胚叶混合瘤