子宫肉瘤诊治指南-林仲秋

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1、子宫肉瘤诊治指南FIGO2015&NCCN2016林仲秋子宫肉瘤约占女性生殖道恶性肿瘤1%，子宫恶性肿瘤3%-7%术前诊断比较困难仍缺乏最佳治疗方案和与不良预后因素共识分期是最重要的预后因素子宫肉瘤分类1.子宫平滑肌肉瘤2.子宫内膜间质肉瘤：①低级别子宫内膜间质肉瘤②高级别子宫内膜间质肉瘤③未分化子宫内膜肉瘤3.子宫腺肉瘤4.子宫癌肉瘤2009FIGO子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤分期期别定义I肿瘤局限于子宫IA＜5cmIB＞5cmII肿瘤扩散到盆腔（仍局限于盆腔）IIA累及附件IIB累及其他盆腔组织

2、III肿瘤侵犯腹腔内组织（不包括宫底突向腹腔）IIIA一个病灶IIIB多个病灶IIIC转移到盆腔和/或主动脉旁淋巴结IVIVA肿瘤侵犯膀胱和/或直肠IVB远处转移2015FIGO子宫腺肉瘤分期期别定义I肿瘤局限于子宫IA局限于子宫内膜/宫颈管内膜，无肌层浸润IB≤1/2肌层浸润IC＞1/2肌层浸润II肿瘤扩散到盆腔IIA累及附件IIB累及子宫外的盆腔组织III肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅仅突向腹腔）IIIA一个病灶IIIB多个病灶IIIC转移到盆腔和/或主动脉旁淋巴结IVIVA肿瘤侵犯膀胱和/或直肠IVB远处转移癌

3、肉瘤的分期参照子宫内膜癌分期子宫平滑肌肉瘤被认为是真正的肉瘤和最常见的子宫肉瘤约1/800例子宫平滑肌肿瘤发病年龄常>40岁，多发于围绝经期或绝经后期未用激素替代治疗的绝经后妇女出现子宫肌瘤增大应引起警惕。症状：异常阴道出血（56%），盆腔包块（54%）和/或盆腔疼痛（22%）。其他症状体征和平滑肌瘤相似，术前鉴别诊断困难。超声和PET都难以分辨平滑肌肿瘤的良恶性。临床表现无特异性，术前难以诊断！子宫平滑肌肉瘤病理特征多为单发的巨大、质地疏松的肿块，平均直径10cm，仅25%直径≤5cm。切面质软

4、、膨出、鱼肉状，常见坏死灶、易出血，缺乏平滑肌瘤明显的漩涡状结构。镜下：明显细胞富集、核异型明显、有丝分裂活跃，常＞15/10HPF。病变常累及子宫外、侵犯包膜。子宫平滑肌肉瘤两种罕见变异类型上皮样和黏液样平滑肌肉瘤缺乏梭形细胞的镜下特征核异型较轻微，有丝分裂相常＜3/10HPF上皮样平滑肌肉瘤可能无坏死灶黏液样平滑肌肉瘤细胞数目减少包膜受侵是这两种肉瘤的主要诊断依据子宫平滑肌肉瘤的鉴别诊断1.组织学特征类似恶性肿瘤的良性平滑肌肿瘤2.生长方式类似恶性肿瘤的良性平滑肌肿瘤3.非典型性平滑肌肿瘤（即

5、恶性潜能未定的平滑肌肿瘤，STUMPs）组织学特征类似恶性的变异型平滑肌瘤1.核分裂相活跃平滑肌瘤2.富细胞性平滑肌瘤3.出血性平滑肌瘤和激素诱导相关改变4.伴有奇异核平滑肌瘤（非典型性平滑肌瘤）5.黏液样平滑肌瘤6.上皮样平滑肌瘤7.大量淋巴细胞浸润平滑肌瘤生长方式异常的良性平滑肌增生1.腹腔内播散平滑肌瘤病2.良性转移性平滑肌瘤3.静脉内平滑肌瘤病4.淋巴管平滑肌瘤病非典型性平滑肌瘤（STUMP）1.伴细胞坏死的典型平滑肌瘤2.伴核分裂相≥10/10HPF，或弥散性性质不确定坏死3.伴有核分裂相计数临界的弥

6、散性或者中心性非典型细胞4.伴难以界定的坏死类型免疫组织化学和分子标记物平滑肌组织标志物：连接蛋白（desmin）、钙调节蛋白（h-caldesmon）、平滑肌肌动蛋白和组蛋白去乙酰化酶8（HDAC8）等。CD10（子宫内膜向间质分化的标志物）及上皮性标志物：角质蛋白（keratin）和EMA。30%-40%表达雌、孕、雄激素受体。Ki67和p16高表达。子宫平滑肌肉瘤初始治疗可分三种情况：1.术前或术中诊断2.全宫切除后诊断3.剔除“肌瘤”术后诊断1.术前或术中已诊断基本术式：经腹全子宫切除术病变

7、累及子宫外行减瘤术早期绝经前患者可考虑保留卵巢切除淋巴结有争议淋巴结转移率6.6-11%“逸仙”推荐：切除盆腔淋巴结子宫平滑肌肉瘤术后处理NCCN分期处理I观察或考虑化疗（2B）考虑化疗和/或II,III考虑肿瘤靶向放疗IVA化疗和/或放疗IVB化疗±姑息性放疗2.全宫切除后诊断根据病变是否累及子宫外、卵巢是否切除和年龄等因素，选择再次手术、或放疗、或化疗剔除“肌瘤”术后诊断1.再次手术按“术前或术中诊断”原则处理2.术后按NCCN推荐处理3.曾行碎瘤者，可尝试腹腔热灌注加化疗/放疗子宫平滑肌肉瘤联合

8、化疗方案1药物方案有效率首吉西他滨1000mg/m2D1,8q3w27-36%选多西紫杉醇60-70mg/m2D1q3w53%达卡巴嗪750mg/m2q4w丝裂霉素6mg/m2q4w多柔比星40mg/m2q4w80%顺铂60mg/m2q4w多柔比星60mg/m2q3w30%达卡巴嗪250mg/m2×5daysq3w子宫平滑肌肉瘤联合化疗方案2药物方案有效率丝裂霉素8mg/m2q3w多柔