医药健康心肌病课件

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1、心肌病中山大学附属第一医院心内科心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。（原发性）心肌病扩张型心肌病特征：心腔

2、扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。男女比例=2.5：1发病率：13/10万~84/10万预后不佳。病理：大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化。临床表现症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。实验室和其他检查：1）胸部X线检查心影明显增大，肺淤血。2）心电图心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。3）超声心动图心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。4）放射性核

3、素检查血池显像和心肌灌注显像5）心导管检查和心血管造影心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。6）心内膜心肌活检病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。诊断和鉴别诊断诊断：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或超声表现拟诊。排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心肌病。鉴别诊断：主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。防治及预后（一）治疗1.病因未明，无特殊及有效的

4、防治方法2.病毒性心肌炎的治疗和随访3.治疗充血性心力衰竭4.治疗心律失常5.强调β阻滞剂的应用6.中西医结合7.起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入8.心脏移植（二）预后预后不良死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死近来存活率明显提高肥厚型心肌病特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。猝死（青年），心力衰竭。病因：明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变。促进

5、因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。病理和临床表现病理：大体-不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心尖肥厚。组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左室间隔部明显临床表现：症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难3）起立或运动时眩晕，神志丧失体征：1）心脏轻度增大，S42）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsa

6、lva动作实验室和其他检查1）胸部X线检查心影多无增大，心力衰竭时增大2）心电图左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。3）超声心动图舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。4）心导管检查和心血管造影左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。

7、冠脉造影正常。5）心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。诊断和鉴别诊断诊断1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。鉴别诊断1）主动脉瓣狭窄2）高血压心脏病3）冠心病4）先天性心血管病防治及预后治疗1）病因不明，无特殊防治方法2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂5）非药物治疗：植入DDD双腔起

8、博器，介入消融肥厚室间隔心肌，手术治疗6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰随访及预后1）进展缓慢，直系亲属随访2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。10年存活率80%3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。10年存活率50%限制型心肌病特征：单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降，收缩功能和室壁厚度正常。病理：心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。地域：热带和温带地区，我国散发。临床表现：1）初始症状：发热，全身