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时间:2018-10-02
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1、心肌病中山大学附属第一医院心内科心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC1.心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类:根据病理生理、病因学和发病因素分为1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚。3)限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。(原发性)心肌病扩张型心肌病特征:心腔
2、扩大,心肌收缩功能减退(充血性心力衰竭),心律失常。男女比例=2.5:1发病率:13/10万~84/10万预后不佳。病理:大体-心腔扩张,室壁变薄,纤维瘢痕形成,附壁血栓。组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化。临床表现症状:起病缓慢。充血性心力衰竭,栓塞和猝死。体征:心脏扩大,心力衰竭和心律失常。实验室和其他检查:1)胸部X线检查心影明显增大,肺淤血。2)心电图心律失常,ST-T改变,低电压,R波低和病理性Q波。3)超声心动图心腔大小,室壁运动,房室瓣返流和收缩功能下降。4)放射性核
3、素检查血池显像和心肌灌注显像5)心导管检查和心血管造影心功能不全指标,冠脉造影鉴别缺血性心肌病。6)心内膜心肌活检病理组织学诊断和病毒病因学检查,病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。诊断和鉴别诊断诊断:心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或超声表现拟诊。排除病因明确的器质性心脏病,特别是特异性心肌病。鉴别诊断:主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。常见的有:缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌(甲状腺功能亢进或减退)、酒精性、药物性及围生期心肌病等。防治及预后(一)治疗1.病因未明,无特殊及有效的
4、防治方法2.病毒性心肌炎的治疗和随访3.治疗充血性心力衰竭4.治疗心律失常5.强调β阻滞剂的应用6.中西医结合7.起博器,心脏再同步治疗(CRT)和ICD的植入8.心脏移植(二)预后预后不良死因多为心力衰竭,严重心律失常和猝死近来存活率明显提高肥厚型心肌病特征:左心室或右心室肥厚,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。梗阻性-左心室流出道梗阻,主动脉瓣下部室间隔肥厚(肥厚型主动脉瓣下狭窄)。猝死(青年),心力衰竭。病因:明显家族史,常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变。促进
5、因子:儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。病理和临床表现病理:大体-不对称室间隔增厚,心肌均匀增厚,心尖肥厚。组织学-心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱。左室间隔部明显临床表现:症状:1)可无自觉症状。体检或因猝死发现2)心悸、胸痛、劳力性呼吸困难3)起立或运动时眩晕,神志丧失体征:1)心脏轻度增大,S42)L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音,Apex收缩期杂音3)杂音减轻:心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂,下蹲位、举腿杂音增强:心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油,Valsa
6、lva动作实验室和其他检查1)胸部X线检查心影多无增大,心力衰竭时增大2)心电图左室肥大,ST-T改变,胸前导联巨大倒置的T波,R波增高(V1)和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。3)超声心动图舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3,间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室,二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。4)心导管检查和心血管造影左室舒张末期压上升,左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。
7、冠脉造影正常。5)心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大,排列紊乱。诊断和鉴别诊断诊断1)临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。2)年轻,有猝死、心脏增大等家族史。鉴别诊断1)主动脉瓣狭窄2)高血压心脏病3)冠心病4)先天性心血管病防治及预后治疗1)病因不明,无特殊防治方法2)生活指导。避免持重、屏气,避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物3)治疗原则:弛缓肥厚心肌,维持正常窦律和防止心动过速,减轻左室流出道狭窄,抗室性心律失常4)药物治疗:β阻滞剂和钙通道阻滞剂5)非药物治疗:植入DDD双腔起
8、博器,介入消融肥厚室间隔心肌,手术治疗6)肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰随访及预后1)进展缓慢,直系亲属随访2)成人死亡多为猝死,原因多为室性心律失常,特别是室颤。10年存活率80%3)儿童死亡多为心力衰竭,有阳性家族史的青少年多为猝死。10年存活率50%限制型心肌病特征:单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降,收缩功能和室壁厚度正常。病理:心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。地域:热带和温带地区,我国散发。临床表现:1)初始症状:发热,全身
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