上海交通大学耳鼻咽喉科学中文版课件 内耳疾病

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1、内耳疾病内耳疾病范畴药物中毒性耳聋感染性聋突发性聋与特发性突聋内耳的自身免疫性疾病老年性聋药物中毒性耳聋定义和常见药物病理机制临床表现治疗药物中毒性耳聋-定义和常见药物定义：某些药物对听觉感受器或听觉通路损伤所致的听力下降常见药物氨基糖甙类抗疟药抗肿瘤药物水杨酸类袢利尿剂重金属类反应停药物中毒性耳聋-病理机制中毒途径：全身、局部用药→体循环→内耳/听觉通路→CSF/窗膜→内耳/听觉通路→胎盘→胎儿损伤部位和机制：氨基糖甙类药物药物→毛细胞膜性结构→膜蛋白和磷脂类蛋白→破坏膜通透性→钠离子内流→破坏线粒体→糖代谢紊乱→细胞变形坏

2、死药物中毒性耳聋-临床表现双侧听觉受损高频损伤在先且重，早期听力曲线为下降型，之后平坦型，有重振现象可有耳鸣、前庭功能下降、眩晕、步态不稳发病可延迟：氨基糖甙类抗生素前庭受损症状可代偿药物中毒性耳聋-治疗预防：注意观察-早期诊断，早期治疗，早停药治疗原则：促进药物排除营养神经及毛细胞药物：中药？改善微循环钙剂神经营养因子纤维素微量元素糖皮质激素助听器或人工耳蜗感染性聋定义：听觉神经系统受细菌、病毒、立克次氏体、原虫等病原微生物侵袭所致的听力下降，不包括急慢性中耳炎、继发性迷路炎分型：按感染发病时间：先天性、后天性按病原微生物：

3、细菌性、病毒性、立克次体按病情分：不同程度聋感染性聋-风疹感染源：风疹病毒发病率：最常见妊娠期致聋感染<妊娠3月，致聋率68%妊娠4-6月，致聋率40%感染途径：病毒→胎盘→胎儿内耳淋巴系统→双侧重度感音神经性聋预防：预防孕期感染，加强围产期检查感染性聋-流行性脑膜炎感染源：脑膜炎球菌发病率：占感染中毒性聋24.9%感染途径：①→神经干（嗜神经性）②→内听道的神经血管周围间隙、耳蜗导水管③→血液→血管纹→内耳预防：疫苗治疗：磺胺嘧啶、青霉素如已耳蜗骨化：及早行人工耳蜗感染性聋-流行性腮腺炎感染源：腮腺炎病毒感染途径：①→神经干

4、（嗜神经性）②→内外淋巴液③→脑脊液、血液→内耳临床特点：腮腺肿大，耳聋进展快，单侧性永久性重度感音神经性聋预防：早期注射腮腺炎疫苗感染性聋-麻疹感染源：麻疹病毒发病率：10%后天性聋感染途径：→脑脊液、血液→内耳→病理同腮腺炎病毒所致内耳改变临床特点：常见双侧，程度不一预防：幼儿麻疹疫苗治疗：治疗中耳炎，抗炎、分泌物引流通畅感染性聋-梅毒感染源：梅毒螺旋体感染途径：①→经胎②→血液诊断：血清学检查治疗：青霉素规范治疗突发性聋与特发性突聋突发性聋特发性突聋突发性聋定义突然发生的感音神经性听力损失。通常在数分钟、数小时或一天（1

5、2小时左右），患者听力下降至最低点，至少在相连的频率听力下降>30dB发病率：5~20/10万病因：内耳供血障碍、病毒感染等突发性聋诊断依据突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内非波动性感音神经性听力损失，至少在相连的两个频率听力下降20dBHL以上。病因不明可伴耳鸣、耳堵塞感可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作除第八颅神经外,无其它颅神经受损症状特发性聋治疗原则改善内耳微循环药物神经营养类药物降低血液粘稠度和抗凝药物激素类药物其它治疗，如混合氧、高压氧等治疗突发性聋疗效分级痊愈:受损频率听阈恢复至正常,或达健耳水平,或达此次

6、患病前水平显效:受损频率平均听力提高30dB以上有效:受损频率平均听力提高15-30dB无效:受损频率平均听力改善不足15dB内耳的自身免疫性疾病内耳的自身免疫性疾病分类全身性自身免疫病在内耳的表现：Cogan综合症、Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎自身免疫性内耳病自身免疫性内耳病-临床表现快速进行性、波动性、感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳可伴有耳鸣，眩晕和耳内压迫感病程达数周、数月、数年可伴有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，Cogan综合症、Wegener肉芽肿可以排除由其他原因引起的感音神经性听力损

7、失自身免疫性内耳病-实验室检查一般项目：血沉、免疫球蛋白、CIC、CRP，类风湿因子非特异性自身抗体：ANA、AMA、AERA、ALA、ASA、AEA、ASMA抗内耳组织特异性抗体：免疫荧光法和免疫酶法，免疫转印法自身免疫性内耳病-治疗抗免疫治疗老年性聋发病率：>65岁，72%病因：与外部环境噪声和环境污染等因素有关内环境的改变听觉系统的变性改变耳蜗线粒体DNA改变机械性原因遗传因素老年性聋-分型感音性神经性代谢性机械性谢谢