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1、恶性淋巴瘤同济大学附属同济医院血液科概念淋巴瘤(lymphoma,HDNHL)发病率:男1.39/10万,女0.84/10万欧美男16.6/10万,女11.2/10万死亡率:1.5/10万好发年龄:20-40岁(50%),3m-82yHD/NHL(8%-11%)/(89%-91%)国外HD25%病因和发病机制不清楚病毒:Epstein-Barr,EB;逆转录病毒HTLVIII免疫功能病理与分类淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;③被膜及被膜下窦被破
2、坏霍奇金病霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)里-斯细胞病理组织学特点临床特点1.淋巴细胞极少见,淋巴和组结节性浸润,主要为中小淋巴诊断时病变常局限为主型织细胞性变异型细胞预后相对较好2.结节硬化明显可见,呈腔隙交织的胶原纤维索,将浸润细年轻发病,诊断时多型型胞分割成明显结节I/II期,预后相对较好3.混合细胞大量存在,较为典纤维化伴局限坏死,浸润细胞有播散倾向,预后相型型明显多形性,伴血管增生和纤对较差维化4.淋巴细胞数量不等,多形性主要为组织细胞浸润,弥漫性多为老年,诊断时病5.耗竭型纤维化及坏死变已III/Iv期,预后极差
3、非霍杰金淋巴瘤1966年Rappaport将NHL分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类.在我国：弥漫型95%,结节型5%.恶性淋巴瘤的分类淋巴瘤分类1893年Dreschfeld和Kundrat分类；1942年Gall和Mallory分类；1949年Jackson和Parker分类；1966年Rappaport分类；1974年Dorfman分类；1998年、2001年WHO分类1974年英国Bennet分类；1974—1992年Kiel分类；1975、1976年Lukes和Collins分类；1976年WHO分类；1978年英国淋巴瘤
4、分类；1979年日本淋巴瘤分类；1982年工作方案（WF）；1994年修订的欧美分类（REAL）NHL的国际工作分类(国际专家组,1982)低度恶性1.小淋巴细胞性2.滤泡型小裂细胞为主性3.滤泡型小裂与大细胞为主性中度恶性4.滤泡型大细胞为主性5.弥漫型小裂细胞性6.弥漫型大小细胞混合性7.弥漫型大细胞性高度恶性8.原免疫细胞性9.原淋巴细胞、扭曲细胞与非扭曲细胞性10.小无裂细胞性(Burkitt)杂类组合性、样肉芽肿、组织细胞性、骨髓外浆细胞瘤、不能分类及其它WHO2001分类2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点：1、独立疾病
5、，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合3、包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病。4、细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。6、发病机制和相关因素NHL各型的细胞来源骨髓B细胞T细胞前B细胞SLL边缘区/套区生发中心淋巴结MZLMCLFLDLBCL前T细胞胸腺结外组织外周T细胞淋巴瘤淋巴结ALCL生发中心SLL：小淋巴细胞淋巴瘤MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）
6、MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）FL：滤泡型淋巴瘤DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤ALCL：间变性大细胞淋巴瘤2001年WHO淋巴瘤分类B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）9、淋巴结边缘区B细胞淋
7、巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤（FL）11、套细胞淋巴瘤（MCL）12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）13、伯基特淋巴瘤（BL）T/NK细胞淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
8、10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL) 14、血管免疫母细胞T细胞
