先天性心脏病基础知识课件

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1、先天性心脏病基础知识先天性心脏病发病概况先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近年来调查资料显示：先天性心脏病是我国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出生先天性心脏病18-22万人。我国现存的先天性心脏病患者约150万人，如未经治疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天性心脏病30-40%在1岁内死亡。先天性心脏病分类左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏三联症、肺动脉闭锁等无分流型：右位心先天性心脏病手术方式根治性手术：1）解剖根治2）功能矫治

2、姑息性手术：1）增加肺血：锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T）上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术）2）减少肺血肺动脉束窄术3）血液混合用于增加体-肺循环血液混合的手术（闭式或部分房间隔切除术）左向右分流型、非紫绀型（肺血多）先天性心脏病动脉导管未闭概念是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通道，多在生后24内导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。由于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性心

3、脏病的20%左右，男女之比1：3。分类依其形态可分为管型漏斗型窗型病理生理主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流至肺动脉1.左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左室扩大由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛，肺血管阻力增加造成肺动脉高压→右室肥大2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血增加导致体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征临床表现症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早

4、期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等震颤：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可伸展至舒张期心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造影是诊断的“金标准”术后监护及观察要点1）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静引起血压升高的原因：血液动力学的改变、疼痛、入量处理：扩管、利尿、镇静、控制入量2）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下降不满意患儿需延长带管时间3）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报

5、告医生2ML/kg/h4）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：注意声音有无嘶哑，呛咳等症状，如出现，可用B1、B12等神经营养药，同时早期禁水，禁食，防止误吸5）若术中损伤胸导管，术后2-3天可出现乳糜胸。应给低脂肪、高蛋白饮食。并防止感染导致的脓胸6）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗并发症1.出血：术中大出血是最严重的手术并发症之一2.喉返神经损伤：表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关3.假性动脉瘤形成：表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上方听到杂音，若合并导管再

6、通，可闻及双期杂音发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选择不当4.导管再通：主要见于结扎线松脱等5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容量感受器对血流动力血变化的神经反射术后疼痛反射术后输液、输血偏多房间隔缺损概念房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先天性心脏病成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。分类原发型：属于心内膜垫缺损范围继发型：根据部位可分为中央型（卵圆孔型）上

7、腔型（静脉窦型）混合型（缺损巨大）下腔型病理生理房间隔缺损存在房水平左向右分流，分流的大小取决于房间隔的大小和左右心房的压力阶差。1.房缺→右房压升→右心负荷加重→肺动脉压升高2.肺动脉压力增高最终导致右向左分流，病人出现紫绀，咯血，左心衰竭表现等艾森曼格综合征临床表现症状：小儿ASD，左向右分流使肺血流量增加，常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治疗的ASD患者中，有少数是成人，长时间的右心负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏，以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变成右向左分流体征：肺动脉瓣区第2音增强、亢进或固定性分裂术后

8、监护监测心率（律），血压：预防发生心律失常心率慢时，可用654-2或阿托品提心率。心功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺，血压不可过高，CVP维持正常低水平，一般﹤6mmHg注意左心功能的维护：缺损较大时可能左心发育不好A控制入量小儿﹤25ml/h，成人﹤50ml/h，B尿量﹥1ml/kg/h注意合并