川崎病课件_1

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1、川崎病（KD）皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS内容复习川崎病不完全性川崎病川崎病治疗无反应的处理川崎病（KD）川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道发病病因机理病因未明，推测与以下因素有关：感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。免疫反应：免疫失调、免疫介导。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。病理变化Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜

2、侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）北京小儿川崎病协作组统计发病年龄1个月~13.8岁,平均2.6岁,中位年龄2.0岁，发病高峰年龄为1岁男:女=1.83：1病程1－67天，平均6－7天流行年份和季节分布特点，春夏多见第三届

3、国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）A:发热持续5天以上（必备条件）B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。C：疾病不能被其他已知疾病所解释。图片口唇图片膜状脱皮手足硬肿肛周脱皮卡疤红肿心血管冠脉病变

4、心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎表现。心血管：主要损害冠状动脉①冠状动脉炎：发生率为５０％②冠状动脉瘤：第12天开始出现扩大，８周最明显③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛冠脉病变的超声诊断冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥8mm,可累及主干1支以上

5、,最重的呈球形。冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。超声心电图其他表现泌尿系统：脓尿，尿蛋白消化系统：肝功能改变脑：无菌性脑炎不完全性川崎病不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉病变(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IV

6、IG治疗超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变不完全性KD诊断临床参考项目<6个月的婴儿“易激惹”颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡接种卡介苗部位再现红斑硬结急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮尿道口膜充血轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭非冠状动脉中型动脉瘤不完全性KD诊断的实验室参考项目CRP>30mg/LESR

7、>40mm/h发病7d后血小板>450x109/L此为川崎病的典型实验室特征WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主不明原因的贫血低白蛋白血症，≤30g/L血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野不完全性KD诊断指导意见发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大1)CRP≥30mg/L,ESR≥40mm/h，+3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，其他实验室指标<3项符合，重复超声心动图检查。2

8、)CRP<30mg/L,ESR<40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。退热后指趾端出现典型脱皮，拟诊为不完全性川崎病；热退后无典型指趾端脱皮，可排除川崎病。急性期治疗（必须强调在发病后１０天之内用药）：1）口服阿司匹林：每天30-50mg/kg，热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。2）丙种球蛋白：①经典用法：②大剂量法：③特大剂量法：目前主张此用法。3）皮质激素其他：VitE、潘生丁恢