医学课件白血病_1

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1、白血病白血病第一节概述白血病.概述一．定义：是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。白血病.概述二．发病情况：我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄

2、增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。白血病.概述三．病因和发病机制：1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病毒，HIV病毒等2.电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊炎）放疗时。多引起急淋。白血病.概述go3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病出现之前常表现为全血减少。4.遗传因素：单卵孪生子；21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体等。5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD白血病.概述四．危险因素：生物因素：遗传、感染、免疫；物理因素：主要是放射线；化学因素：苯及药物。白血病.概述五．白血病的分类与分型1

3、.根据外周血象：⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量白血病细胞⑵WBC不增多型:可＜0.1万，可无白血病细胞，但BM与上同。白血病.概述2.根据细胞膜表面标志分：T淋巴细胞白血病B淋巴细胞白血病3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL。4.根据细胞形态学特征分：FAB分型白血病.概述淋系髓系AMLALLCLLCML白血病的分类白血病.概述髓系的发育、成熟原粒早幼粒中幼粒晚幼粒杆状核分叶核逐渐成熟白血病.概述淋系的发育、成熟原始淋巴细胞成熟淋巴细胞白血病.概述⑴.急性白血病①.急淋：L1型：以小细胞为主L2型：以大细胞为主L3型：细胞大小均匀

4、②.急非淋：共分8型：M0—M8白血病.概述M0：急性髓细胞白血病微分化型M1：急粒未分化型：原粒≥90%M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒≥30%M4：急粒-单：原始非红系＞30%，单核＞20%M5：急单：原幼及成熟单核≥80%M6：急性红白血病：幼红≥50%，非红原始≥30%M7：急性巨核细胞白血病：原巨核≥30%白血病.概述⑵.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为主：慢粒、慢淋、慢单等⑶.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴肉瘤白血病，浆细胞白血病等。※FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学白

5、血病.概述白血病.概述不是炎症，亦非单纯缺乏某种物质，而是一种特殊的恶性肿瘤。发病机制与肿瘤基因、造血细胞因子、克隆性选择、染色体易位等有关。此外，机体的免疫功能缺陷，癌基因的点突变、活化表达及抑瘤基因的失活均与白血病发病有关。back第二节急性白血病白血病急性白血病是BM中异常的原始细胞或早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组织器官，致正常造血功能抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等。急性白血病急性白血病一．分类：1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和ANLL（M0-7）局限：2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学3.特殊类型的白血病：二.临床表现：

6、急缓不一。大多起病急骤，多以发热、多部位出血（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为首发症状。起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开始，进行性加重。急性白血病急性白血病1.正常造血受抑表现：①贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。②发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。③出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛严重出血。go感染原因：主要与白细胞的质和量异常有关。感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。back急性白血病

7、2.白血病细胞增殖、浸润的表现：①肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致，不同类型导致肿大的程度不同。②骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致绿色瘤。③口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。急性白血病④CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑屏障，可发生于各期，缓解期多见，以ALL最常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确