临床医学白血病课件

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1、白血病（leukemia）白血病概述急性白血病概述【定义】白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。特点：白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增植，并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。临床表现：贫血、出血、染感、浸润。【分类】根据成熟程度及自然病程㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)急性白血病急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemiaALL)急性非淋巴细胞白血病(a

2、cutenon-lymphocyticleukemiaANLL)或急性髓性白血病(acutemyelogenousleukemiaAML)慢性白血病慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemiaCLL)慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemiaCGL)或慢性髓性白血病(chronicmyelogenousleukemiaCML)其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。【发病情况】年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。男多于女(1.18∶1)成人以ANLL多见，儿童以ALL多见。CML年龄中位数为

3、45岁。恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。【病因和发病机制】一、病毒：已经证实,成人T细胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。证据：1、ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。2、ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。二、电离辐射：照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断裂和重组。三、化学因素：多为ANLL，常有白血病前期。苯乙双吗啉：染色体畸变烷化剂四、遗传因素：家族性白血病；单卵性孪生子发病率高于双卵；某些遗

4、传病发病率高于正常；染色体异常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL五、其他血液病：MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。急性白血病(acuteleukemiaAL)AL为骨髓中异常原始细（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。一、FAB分型：根据形态学和细胞化学分型【分型】形态学、免疫学、细胞遗传学(morphologyimmunologycytogeneticsMIC）分型（一）急性淋巴细胞白血病(分三型)L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12

5、μm)为主，儿童多见。L２:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞12μm)为主，成人多见。L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小　　较一致，细胞内有明显空泡。（二）急性非淋巴细胞白血病(分七型)1、急性粒细胞白血病未分化型(M1)：原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)90%以上。2、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)：原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%。3、急性早幼粒细胞白血病(M3)：以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－单核细胞白血病(M4)：原始细胞占骨髓NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～79%，各阶段单核

6、细胞占＞20%。M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。5、急性单核细胞白血病(M5)：各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%。原单细胞占骨髓NEC的≥80%为M5a，＜80%为M5b。6、急性红白血病(M6)：原始细胞占骨髓NEC的≥30%，幼红细胞≥50%，伴形态学异常。7、急性巨核细胞白血病(M7)：骨髓中原始巨核细胞≥30%。（三）AL特殊类型：急性髓性白血病未分化型(M0)：形态学无法分类，免疫分型有髓系标志。急性粒细胞白血病M2b型（M2b）：骨髓中异常中性中幼粒细胞＞30%。二、免疫学分型T细胞：CD2、CD3、CD7B细胞：CD10、CD19

7、、CD22粒细胞：CD13、CD33单核细胞：CD14造血干/祖细胞CD34红细胞：抗血型糖蛋白巨核细胞：CD41、CD42、CD61三、细胞遗传学分型ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12)【临床表现】一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。三、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，内脏出血：月经过多，眼底出血，消化道出血，血尿。颅内出血：最主要的并发症，也是AL

8、死亡的首要原因。ANLL-M3为著。