慢性白血病-—医学课件

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1、练习题A.急性粒细胞白血病未分化型B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病1.易发生中枢神经系统白血病的是2.易出现绿色瘤的白血病是3.易发生牙龈浸润的白血病是4.出血症状最明显的白血病是练习题男,20岁,面色苍白、乏力三个月;体格检查:皮肤可见散在性出血点,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,肝脾未触及;血象RBC∶2.0乘以十的十二次方/L,Hb∶60g/L,WBC∶3.6乘以十的九次方/L,中性粒细胞0.30,淋巴细胞0.70,血小板30乘以十的九次方/L,网织红细胞0.004,该患者最可能的诊断是A.急性淋巴细胞

2、白血病B.慢性淋巴细胞白血病C.巨幼细胞性贫血D.再生障碍性贫血(普通型)E.再生障碍性贫血(重型)练习题男,16岁,低热伴皮肤紫癜1周就诊。体格检查:全身浅表淋巴结轻度增大,脾肋下1cm,胸骨压痛(+)。Hb80g/L,白细胞18.2乘以十的九次方/L,血小板54乘以十的九次方/L.骨髓增生活跃,原始细胞0.62,糖原染色粗粒状阳性,过氧化物酶阴性,本患者治疗方案应选择A.泼尼松B.泼尼松+柔红霉素+长春新碱C.高三尖杉酯碱+阿糖胞苷D.柔红霉素+阿糖胞苷E.MOPP方案练习题男,16岁,不规则发热半月,骨痛及牙龈出血。体格检查:胸骨压痛(+),脾肋

3、下2cm.Hb∶70g/L,WBC∶18乘以十的九次方L,原始细胞0.2,血小板40乘以十的九次方/L.本例最可能的诊断是A.急性白血病B.慢性粒细胞白血病C.慢性淋巴细胞白血病D.类白血病反应E.淋巴瘤练习题女,30岁,乏力伴牙龈出血一周,近2日皮肤出现片状淤斑,注射部位有渗血。Hb70g/L,白细胞3.4乘以十的九次方/L,血小板25乘以十的九次方/L;血浆纤维蛋白原1.5g/L;骨髓有核细胞增生明显活跃,异常早幼粒细胞0.85,其胞浆内充满粗大、染紫红色的嗜天青颗粒,可见较多的Aure小体。1.患者出血的主要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.

4、血小板减少C.血小板减少伴功能障碍D.凝血因子缺乏E.DIC2.首选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞苷B.DA方案C.DA方案+小剂量肝素D.HA方案E.维A酸+小剂量肝素3.本病例经治疗已达完全缓解,欲达根治目的最理想的治疗是A.定期联合化疗B.中剂量阿糖胞苷强化疗C.联合化疗+维A酸交替治疗D.联合化疗+砷制剂交替治疗E.异基因骨髓移植慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)河北大学附属医院薛华定义一种发生在骨髓早期干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病(MPD),主要累及髓系,外周血粒细胞明显增多并有幼粒细胞;脾脏明显

5、肿大,具有ph染色体和BCR-ABL融合基因,病程经历慢性期,加速期而不可避免地进入到急变期。9号染色体,22号染色体平衡易位,t(9,22)形成BCR/ABL融合基因,产生融合蛋白—P210,促使白血病细胞增殖,并产生凋亡抵抗。发病机制临床特点慢性期(chronicphase,CP)—(1~4年)起病隐袭,乏力、低烧、盗汗、多汗、消瘦;左上腹坠胀(脾大所致),有时可由于脾梗死或脾周炎出现左上腹疼痛;脾大为最显著体征—中、重度;胸骨压痛—70%以上;加速期(acceleratedphase,AP):症状加重,贫血出血,脾脏进行性肿大。急变期(blast

6、crisis)-(数周-数月):类似AL表现。实验室检查慢性期外周血WBC增多。血片:可见各阶段粒细胞,原始细胞<10%;嗜酸/嗜硷粒增多,Hb↓,pt增高或正常。骨髓:增生明显至极度活跃,以中、晚、杆为主;原始细胞<10%;嗜酸/嗜硷↑;红系受抑;巨核细胞数正常或增多。染色体:>90%ph染色体。NAP活性减低。加速期:血或骨髓原始细胞≥10%;血嗜硷性粒细胞>20%;出现ph染色体以外新的染色体异常如+8;双ph,17号染色体长臂等臂;骨髓活检呈纤维化改变;CFU-GM培养集簇增加,集落减少急变期骨髓原+幼细胞>20%外周血原粒+早幼粒>30%骨髓

7、中原粒+早幼粒>50%髓外原始细胞浸润诊断要点不明原因的持续性WBC数增高。脾大。外周血出现幼稚粒细胞伴嗜酸/嗜硷细胞增多。骨髓增生明显/极度活跃,以中、晚幼粒为主。ph染色体阳性/BCR/ABL基因阳性。鉴别诊断1.与其他引起脾大的疾病鉴别:(血吸虫病,疟疾,肝硬化等)2.与类白血病反应鉴别:有严重感染,急性溶血,恶性肿瘤等基础疾病,原发病临床表现;一般无贫血及pt↓;嗜酸/嗜硷细胞不增多NAP积分增高Ph染色体(-)原发病控制,类白血病反应消失治疗化疗:羟基脲(首选)α-干扰素—造血负调控因子,可达细胞遗传学缓解。伊马替尼(imatinib,格列卫

8、—Gleevac,STI-571)肿瘤靶向治疗的典范,1998年开始用于临床机制:阻断ATP在

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