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1、教学目标慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征慢粒、慢淋的临床表现概述慢性白血病定义慢粒慢淋血象骨髓象临床表现诊断慢性白血病概述系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单定义（chronicleukemia，CL）慢性白血病概述概述起病缓慢,自然病程一年以上（慢性期、加速期、急变期），可缓解或急变临床症状轻于急性，脾肿大明显WBC多>100×109/L，以幼稚和成熟细胞为主多见于成年人,起病缓慢,早期无症状全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血肝脾肿大:脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度肿大,一般淋巴结不肿大其它：胸骨
2、压痛，确诊后平均生存期为3年慢性白血病慢粒（chronicmylocyticleukemia，CML）临床表现按自然病程分为慢性期、加速期和急变期WBC:显著增高(100-400)×109/LRBC:常减低,可出现幼红细胞PLT:疾病早期正常或增多，后期减少慢性白血病慢粒检验血象粒细胞常>90％,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。NAP活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制检验血象CML血象NAP染色CML血象慢性白血病慢粒检验骨髓象红系受抑制,粒红比例增高。巨核细胞减少。30％-40％患者出现骨纤NA
3、P明显减低为慢粒的特征之一骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系增生为主(中晚幼粒细胞为主)慢性白血病慢粒检验骨髓象慢性白血病慢粒检验骨髓象慢性白血病慢粒80％-90％慢粒患者可见费城(Ph1)染色体(t22q-:9q+),Ph1为慢粒的标志性染色体,且不因治疗而消失；9q34易位至22q11形成特异性的BCR-ABL融合基因检验染色体慢性白血病慢粒检验染色体费城(Ph1)染色体(t22q-：9q+)慢性白血病慢粒慢性白血病慢粒检验慢性期(具下列之中4项者可诊断)贫血或脾大外周血白细胞≥30×109/L,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)10%外
4、周血淋巴细胞10%骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼粒和杆状核细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%NAP减低Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较正常明显增加慢性白血病慢粒检验急性期(具下列之中2项者,考虑本期)不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨痛脾进行性肿大非药物引起的血小板进行性减低或增高原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中10%外周血嗜碱性粒细胞20%骨髓中有显著的胶原纤维增生出现Ph以外的染色体异常对传统的抗“慢性”药物治疗无效CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高慢性白血病慢粒检验急变期(具下
5、列之中1项者可诊断为本期)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋在外周血和(或)骨髓中20%外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30%骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50%有髓外原始细胞浸润此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇状或不生长检验慢粒急变CML急变血象慢性白血病慢粒检验慢粒急变CML急变骨髓象慢性白血病慢粒CML急变骨髓象检验慢粒急变慢性白血病慢粒类白血病反应白血病明确病因有无临床表现原发病症状常明显四大临床症状血象WBC＜100×109/L常见细胞毒性变＞100×109/L幼稚细胞增多RBC无明显变化进行性减少,出现幼RBCPLT正常
6、或增加除慢粒早期外均减少NAP显著增加粒细胞白血病减少骨髓象白细胞增多,核左移原始细胞＜10％增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞活检无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗解除原发病迅速恢复疗效差类白血病反应鉴别诊断慢性白血病慢粒典型病例患者男性，42岁，因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下1.5cm1.血象：Hb119g/L，WBC59109/L，PLT320109/L。白细胞分类：原粒细胞2%，早幼粒细胞3%，中性中幼粒细胞24%，中性晚幼粒细胞24%，杆状核粒细胞17%，分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞8
7、%，嗜碱性粒细胞12%，单核细胞7%，淋巴细胞2%，血小板易见，成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞1个慢性白血病慢粒典型病例2.骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒系细胞增生为主，共达90%，其中原粒细胞1%，早幼粒细胞5%，中性中幼粒细胞20%，中性晚幼粒细胞21%，中性杆状核粒细胞14%，中性分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞9%，嗜碱性粒细胞10%，淋巴细胞8%，中幼红细胞2%。在1cm1.5cm的骨髓片膜内见到有核细胞45个，易见小巨核细胞3.细胞化学染色：NAP染色阳性率“0”，积分值“0”是淋巴细胞系中某些免疫功能
