营养代谢内分泌骨病

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1、营养代谢内分泌骨病营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常佝偻病一、概念因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏，近而引起GaP代谢紊乱和骨骼异常二、病理和病生理1.VitD作用（1）促进肠道内钙的吸收（2）促进钙向骨内沉积佝偻病二、病理和病生理2.VitD缺乏>肠道内钙磷吸收减少>血钙磷水平下降>甲状旁腺素分泌增加>①骨钙游离入血；②全身骨样组织钙化不足；③骨样组织增多>引起以下病理改变：（1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概盐沉积不足①先期钙化带：模糊、消失，干骺端毛刷状佝偻病二、病理和病生理2.VitD缺乏>肠道内钙磷吸收减少>血钙磷水平下降

2、>甲状旁腺素分泌增加>①骨钙游离入血；②全身骨样组织钙化不足；③骨样组织增多>引起以下病理改变：（1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概盐沉积不足②骺板增厚佝偻病二、病理和病生理2.VitD缺乏>肠道内钙磷吸收减少>血钙磷水平下降>甲状旁腺素分泌增加>①骨钙游离入血；②全身骨样组织钙化不足；③骨样组织增多>引起以下病理改变（2）A类骨组织增多及骨化障碍；B重力作用；C干骺附着处肌牵拉：①干骺端中心凹陷②干骺增宽佝偻病二、病理和病生理2.VitD缺乏>肠道内钙磷吸收减少>血钙磷水平下降>甲状旁腺素分泌增加>①骨钙游离入血；②全身骨样组织钙化不足；③骨样组织增多>引起以下病

3、理改变（3）骨骺边缘及其内骨小梁模糊（4）正常骨质脱钙：①骨小梁稀疏模糊②骨质软化变形、假性骨折佝偻病三、临床表现（一）好发年龄：多见于1-6个月的婴儿，3岁前发病（二）症状和体征1.智力差、多汗、易哭闹2.肌肉松弛3.乒乓球颅、方颅、环枕4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突佝偻病三、临床表现（二）症状和体征：5.手镯改变、XO形腿6.出芽及坐立爬行延迟（三）化验1.早期：血钙下降，血磷下降不明显2.活动期：血钙磷均下降，血钙磷乘积<40，AKP增高佝偻病四、X线表现（一）早期多首先出现于尺骨远端和腓骨两侧（二）初期：1.骺板增厚并轻度增宽2.先期钙化带：模糊、变薄

4、、不规则3.干骺端可出现杯口状凹陷佝偻病四、X线表现（三）活动期：1.骨骺：出现延迟、边缘模糊、密度下降2.骺板：增宽、增厚3.先期钙化带：模糊以致消失4.干骺端：①杯口状凹陷增宽；佝偻病四、X线表现（三）活动期：4.干骺端：②边缘模糊不规则，呈毛刷状；③骨小梁稀疏、模糊、粗糙、呈网眼状5.骨干：①短而密度低；佝偻病四、X线表现（三）活动期：5.骨干：②皮质变薄或分层，边缘轮廓模糊，偶见骨膜增生；6.其他：①头颅：疏松，囟门闭合延迟、方颅、缝间骨增多；佝偻病四、X线表现6.其他②脊柱：骨质疏松，后突侧弯及椎体双凹变形③骨盆：软化、三叶状变形，左耻骨假性骨折④胸部：

5、肋骨前端膨大，鸡胸，赫氏沟、肺炎⑤出牙延迟且不齐佝偻病四、X线表现(四)恢复期1.干骺：①先期钙化带最先出现且逐渐向骨干方向增厚，密度增高，最后与干骺松质骨融合；②杯口消失，但仍增厚；③骨小梁增多、边界清楚佝偻病四、X线表现(四)恢复期2.骺板厚度：恢复正常3.骨骺：类似改变4.骨干：密度增高，皮质增厚（骨膜下骨样组织钙化所致）佝偻病四、X线表现（五）后遗症期A干骺增宽B骨干弯曲、凹面皮质增厚C脊柱后突D骨盆三叶变形EOX型腿VitC缺乏症一、病理和病生理1.VitC缺乏>内皮细胞间的结合质减少>毛细血管通透性增加>骨膜下出血2.①VitC缺乏>成骨细胞活动抑制②

6、重力作用VitC缺乏症一、病理和病生理1.2.引起以下病理改变（1）骨质特别是先期钙化带下干骺侧骨质和骺板软骨疏松脆弱：①先期钙化带和骺板移位>干骺骺板侧皮松质骨分离②先期钙化带断裂，形成多个凹陷切迹或杯口状凹陷VitC缺乏症一、病理和病生理1.2引起以下病理改变（2）先期钙化带增宽、增厚（3）先期钙化带下骨干侧横行疏松带（坏血病带）（4）骨骺边缘环行高密度影，其中骨纹稀少VitC缺乏症二、临床表现（一）好发年龄：多见于6-18个月的人工喂养婴儿（二）症状和体征：疲乏、精神抑郁、皮肤黏膜出血、继发性贫血（三）化验：AKP减低VitC缺乏症三、X线表现（一）易显示于

7、腕、踝、肱骨下、股骨下及肋骨胸骨端（二）早期：骨质疏松（三）进展期：1.骨质疏松加重2.坏血病线：先期钙化带致密增宽形成的不规则带状影VitC缺乏症三、X线表现（三）进展期3.坏血病透亮线：坏血病线骨干侧的并行透光线，为骨小梁稀疏所致4.角征：骺板和先期钙化带侧移致干骺近骺板处皮松质分离形成的单侧或双侧裂隙状透光区VitC缺乏症三、X线表现（三）进展期5.骨刺：①增宽的先期钙化带直接或左右移位，突出于干骺外侧②坏血病带处骨折形成的突向干骺外侧的骨片③近骺板干骺端骨膜下出血骨化VitC缺乏症三、X线表现（三）进展期6.先期钙化带：断裂、局限性切迹或杯口状凹陷7.环行

8、骨骺：多见