在als中的应用

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1、EMG在MND/ALS中的应用卢明2012.05.24概说神经肌电图检查是MND/ALS主要诊断和鉴别诊断手段疗效判断病情进展的有效检测方法为临床提供疾病病理生理改变重要信息1.神经电图包括神经传导速度（NCV）、传导阻滞（CB）和复合肌肉动作电位(CMAP)1.1神经传导速度（NCV）检查NCV反映了髓鞘的完整性，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）。NCV检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病如GBS。由于髓鞘损害，GBS常表现MCV、SCV明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，SCV检查不

2、会有异常发现。1.1神经传导速度检查ALS患者周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，呈现轴索性周围神经病的病理特点，机制与疾病晚期的营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查SCV仍是正常的。MND患者的MCV通常维持正常，仅在波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。1.2运动神经传导阻滞MND没有运动神经CB改变，电生理检查若发现运动神经CB则提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，MND患者可能出现假阳性或称”传导阻滞样”表现1.2运动神经传导阻滞这是由于MND失神经支配的萎缩肌肉中再生纤维慢传导占主导，导致运动神经

3、远端潜伏期延长；同时因运动单位重构明显、传导速度不一致性增加导致相位抵消，故出现在进行运动神经传导检测时，刺激点由神经远端向近端移动，CMAP波幅依次下降现象，但在短节段内波幅并无突然明显下降。1.2运动神经传导阻滞徐迎胜等建议CMAP波幅降至1mV以下时，诊断CB应采用GustavPfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等认为，MND所表现出来的电生理CB样表现，并不是真正的神经纤维传导受阻，而且“传导阻滞样”出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会的CB诊断标准，仅有4例(2.5％)患者4条神

4、经的4个常规节段(0.29％)发生“传导阻滞样”电生理改变1.3复合肌肉动作电位（CMAP）MND的下运动神经元的病变，分为原发性和继发性前者指运动神经元丢失，后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CMAP波幅改变是MND这两种病理改变共同作用的结果：CMAP波幅与可兴奋的肌纤维数目正相关，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。1.3复合肌肉动作电位（CMAP）CMAP波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再生这两种病理过程，以其作为判断预后指标有时并不敏感。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动

5、神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CMAP波幅下降；当运动神经元丢失>50%时，再支配速度低于运动神经元死亡速度，才出现肌无力和CMAP波幅下降。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CMAP波幅可降至极低甚至无法测出。1.3复合肌肉动作电位（CMAP）关于ALS患者CMAP波幅与肌力改变的关系Kelly等对12例ALS患者进行为期1年的随访，结果发现两者有明显的相关性；Mills等和Katz等观察发现两者并非呈简单线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，CMAP波幅将近下降一半；虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同

6、，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即使在合并较严重的UMN损害者，其周围神经CMAP波幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。认为ALS患者肌力下降的主要机制系LMN损害所致。1.3复合肌肉动作电位（CMAP）CMAP波幅下降与MND病程关系是复杂的。Kelly等报道两者具有较强的相关性;刘小璇等研究，同一患者CMAP波幅在病程的进展过程中而呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分析，则并非病程越长患者CMAP波幅下降越明显，很难通过时间一波幅曲线反映两者间的关系。因为虽然绝大多数ALS患者的CMAP波幅改变，均经历从正常到极度低下的过程，但不同个体因

7、受累肢体的先后次序不同，其侧支芽生的程度和速度可有不同，病情进展速度亦可不同。1.3复合肌肉动作电位（CMAP）CMAP波幅在典型ALS和LMN综合征中有不同的发展趋势。刘小璇等研究了81例典型ALS与31例LMN综合征的CMAP改变，发现部分LMN综合征患者短期内波CMAP幅明显下降，但肌力下降与之不成比例或发病2年内CMAP波幅下降明显，无广泛肌电图损害，其中一些病例经免疫抑制剂治疗有效，提示为MMN或慢性运动轴索性神经病。另一部分下运动神经元综合征患者表现为CMAP波幅下降缓慢或保持正常者，病程多超过2年，肌电图损害广泛，可能为进行性脊髓性

8、肌萎缩症。1.4NCV与CMAP的关系MND患者的NCV通常维持正常，仅是CMAP波幅极低时才有所下降，CMAP波幅降低和传导速度减慢无