卡梅综合征病例分享及文献复习ppt课件

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1、瘀斑、血小板减少SepsisorNot？1现象本质2一般资料及主诉患儿，男，35天，湖南益阳人因“发现右手臂肿块1月余，血小板减少1天”于2015-09-12入院3现病史家属代诉患儿出生时即出现右手上臂暗紫色肿块，约鸡蛋大小，触之质韧，在当地医院行上臂X线检查，考虑血肿，未予特殊处理，肿块无明显增大及缩小入院前4天前再次至当地医院复诊，予田七外涂3天，入院前1天发现右手背肿胀，逐渐蔓延至右前臂及关节处，右上臂肿块较前增大，外院查血常规发现血小板减少4无发热、气促、咯血、黑便、呕血、腹泻、抽搐、哭闹不

2、安，为进一步诊治来我院急诊，以“血小板减少查因”收入我院患儿自起病以来，精神尚可，食纳入睡可，大小便正常5Sepsis?DIC?既往史、个人史、家族史既往史：已进行卡介苗、乙肝疫苗接种，余无特殊个人史：G2P2，足月平产，出生时复合先露，为右手及胎头同时娩出，急产出生，无窒息史。出生体重3.15公斤，母乳喂养家族史：父母及一哥哥均体健，否认家族性遗传病史6体格检查T：37.3℃，P：132次/分，R：44次/分，BP：92/50mmHg，WT：5.3kg，头围37.5cm发育正常，营养良好，精神反应

3、可。全身皮肤轻-中度黄染，右手臂可见长约15cm环绕手臂的暗紫色红肿块，表面皮肤发亮，肿胀明显，皮质稍硬，皮温稍高，少许脱屑，触痛。右上臂围20.7cm，右前臂围15cm，左上臂围12.5cm，左前臂围12.0cm7前囟平软，巩膜轻度黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常。口唇无发绀，上颚可见瘀斑，咽部（-）。颈软，呼吸运动正常，双肺呼吸音粗，未及啰音。心音有力。腹平软，肝肋下2.5cm，脾脏肋下0.5cm，均质软边锐，肠鸣音正常。四肢活动自如，神经系统查体未见异常。四肢末端温暖，CRT2s。8辅助检查血

4、常规（2015-09-11）：WBC11.09×109/L，N20.1%，RBC3.27×1012/L，HBG101g/L，PLT12×109/L9入院诊断1.血小板减少查因2.右手臂肿块查因血管瘤？急性蜂窝织炎？血肿？3.高胆红素血症10入院后检查结果血常规：WBC10.61×109/L，N17.8%，HB81g/L，HCT24.3%，PLT7×109/L，MVP8.9fL凝血功能：PT14.3S，PTA85.6%，PT-INR1.246，FBG0.482g/L，APTT43.3S，TT25.4S

5、，AT-Ⅲ63.0%，FDP-ug/ml，DDI-ug/ml肝功能：TBIL145.9umol/L，DBIL13.2umol/L，IBIL132.70umol/L，ALT、AST（-）肾功能、电解质、心肌酶基本正常11PCT0.09ng/mL；CRP1.31mg/LMP-lgM、CP-lgM、ADV-DNA、EBV-DNA、TORCH、呼吸道病毒七项、血培养、输血前检查（-）免疫全套：补体C31.04G/L，补体C40.18G/L，lgA0.24G/L，lgG3.91G/L，lgM0.18G/L；淋

6、巴细胞免疫分析正常抗血小板抗体、大小便常规正常骨髓细胞学检查：增生性贫血骨髓象12血小板减少及右臂肿块瘀斑感染——sepsis血肿？血管肿瘤？13×超声影像右上臂皮肤隆起处扫查：皮下、骨皮质前方可见一低回声为主的混合回声区，边界不清晰，形态不规则，包绕肱骨走行，多位于掌侧，浅层距体表2.7mm，较厚处厚约20mm，该混合回声区与肌层分界不清，该处肌层轮廓层次亦不清14CDFI：右上臂皮下、骨皮质前方混合回声区内可见肱动脉、肱静脉穿行，另内部及周边可见较丰富血流信号，其一内部血流测值：Vs47cm/s

7、Vd：22cm/sRI：0.515频谱手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血肿？血肿1血肿2手臂肿块17血肿1血肿2手臂肿块18手臂肿胀，触痛，皮温稍高：炎症？炎症1炎症2手臂肿块19炎症1炎症2手臂肿块20手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血管瘤？血管瘤1血管瘤2手臂肿块21血管瘤1血管瘤2手臂肿块2223CT平扫CT增强放射影像——CT放射影像——MRI24T2WI增强、MRV病例特点35d小婴儿生后发现右上臂肿块，短期内肿块迅速增大，伴有血小板减少查体：右上臂及前臂暗紫色肿块，15cm*20cm，黄疸实验室检查

8、：血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物增加，贫血，黄疸影像学检查：血管肿瘤25卡梅综合征巨大（快速生长）血管肿瘤病灶（>5cm）伴严重消耗性凝血功能障碍表现：严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗（PT和APTT延长、低纤维蛋白原、高纤维蛋白原降解产物、D2聚体）卡梅综合征卡梅综合征病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤无自发消退倾向，呈侵袭性生长，可有局部淋巴结转移血小板减少及凝血障碍原因大量