布加综合征ct表现

《布加综合征ct表现》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、Budd-Chiari综合征一、概述1845年和1899年,英国内科医师GeorgeBudd和奥地利病理医师HansChiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布-查综合征（Budd-ChiariSyndromeBCS)此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。目前广义的BCS是指:凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性

2、门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。二、病因和发病机理发病机理：BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。1.血液高凝状态导致血栓形成2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病因：（一）血液高凝状态导致血栓形成对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：①损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。②湍流学

3、说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓→机化秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397-398.（三）恶性肿瘤浸润1.恶性肿瘤直接

4、侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。2.恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。3.静脉内瘤栓形成。（四）血管外压迫邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。三、病理改变肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的

5、肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞再生结节大体标本四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，又

6、称混合型，约占20%～30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。五、临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏六、CT表现和诊断要点平扫：（1）肝肿大

7、，尤以尾叶增大为其特征之一（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水增强扫描：动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为“中心扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化静脉期肝静脉不强化，

8、肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。病例1（下腔静脉狭窄）平扫动脉期静脉期DS