医学课件慢性肺源性心脏病

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1、慢性肺源性心脏病浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科定义概述是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。2肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)Meanpulmonaryarterialpressure>25mmHgatrest3肺动脉高压分类动脉型肺动脉高压左心疾病相关肺动脉高压呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的肺动脉高压其他疾病所致肺动脉高压4CompanyLogo1.肺动脉高压2.左心疾病所致肺高压3.肺病/低氧所致肺高压4.慢性血

2、栓栓塞所致肺高压5不明和/或多种机制所致肺高压特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压药物和毒物相关因素所致肺动脉高压--结缔组织疾病--HIV感染--门静脉高压--先天性心脏病--血吸虫病--慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤收缩功能异常舒张功能异常心瓣膜疾病COPD间质性肺病其他肺部疾病(混合性通气功能障碍)睡眠呼吸疾病肺泡低通气慢性高原病肺泡—毛细血管发育不良血液系统疾病:骨髓增生性疾病,脾切除术系统性疾病:结节病,血管炎代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病其他罕见疾病…肺循环高压临床分类5肺动脉高压（hypoxicpulmonaryhypertension

3、,HPH）是指慢性肺部疾病或缺氧导致的肺动脉压力的增高，平均肺动脉压＞25mmHg(休息时)呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过0.5%目前缺乏理想治疗措施，病死率高，病死率10–15%左右。随着疾病进展，一旦出现肺心病，5年内死亡率大于65%。全国各省市、自治区14岁以上5254822人群的抽样调查结果EurRespirJ.2006Aug;28(2):364-726病因1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。7病因2、神经肌肉及胸壁疾病3、肺血管疾病反复的肺动脉栓

4、塞，结缔组织疾病，原发性肺动脉高压4、通气驱动失常的疾病原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症8病理肺部主要原发性病变肺血管的病变肺血管重建(remodeling)肺小动脉炎肺泡壁毛细血管床破坏和减少肺血管床受压迫肺微小动脉原位血栓形成心脏的病变表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。9发病机制和病理肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症肺动脉高压10低氧低氧性肺血管收缩肺血管重建直接作用体液因素低氧等致病因素低氧性肺动脉高压11管腔狭窄内膜增厚、纤维化外膜增厚小动脉中膜肥厚无肌细动脉肌化12(一)肺血管功能性改变缺

5、氧二氧化碳潴留肺血管收缩痉挛体液因素：收缩血管物质,内皮素AT-II↑舒张血管物质，NOPGE1↓2.神经因素3.直接作用13(二)肺血管器质性改变肺动脉收缩肺血管重塑14(三)、血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧继发性RBC增多血液粘稠度增加缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。肺动脉高压15二、心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加肺动脉高压右心室肥厚早期进展右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭16三、其他重要器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。

6、17CLINICALMENIFESTATION肺、心功能代偿期慢性咳嗽、咳痰、喘息,活动后气急,与COPD相似。体征：尚可见肺动脉高压和右室扩大的体征。P2>A2，剑突下心脏搏动增强。肺、心功能失代偿期其他器官损害征象呼吸衰竭：发绀心力衰竭：颈静脉怒张18LabExaminationX线检查①右下肺动脉干扩张，横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或经动态观察右下肺动脉增宽2mm以上。②肺动脉中度突出或其高度≥3mm。③中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。④圆锥部显著突出（右前斜位45°）或其高度≥7mm。⑤右心室增大。1920LabExamination心电图检

7、查60.1%-88.2%超声心动图检查60.6%-87%心向量图检查右心增大图型动脉血气分析血液检查21DIAGNOSIS病史体检实验室检查综合考虑22DifferentialDiagnosis冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）原发性心肌病风湿性心脏病23一、急性加重期1.控制支气管-肺部感染2.通畅呼吸道，改善缺氧与二氧化碳储留3.纠正酸碱失衡和电解质紊乱4.心力衰竭的治疗，包括：利尿剂强心剂血管扩张剂24