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1、胎儿泌尿系统畸形超声检查山东省立医院超声诊疗中心梁波胎儿泌尿系统超声表现胎儿肾脏：胎儿正常肾脏可早在9周时即有可能显示，12周时可观察肾内部分结构，18周时能恒定显示，30周后，胎儿肾脏内部结构包括肾皮质、肾锥体、集合系统等均可准确分辨并确认。在整个妊娠期，胎肾周长与腹围之比相对恒定，约为0.27-0.30。胎儿输尿管：胎儿正常输尿管产前超声不能显示，如果产前超声明确显示出胎儿输尿管图像，则常提示输尿管的病理性扩张（如梗阻性病变、膀胱输尿管反流）。胎儿膀胱：在妊娠13周胎儿膀胱即可显示。胎儿膀胱约每隔30-45分钟充盈
2、与排空一次。32周时胎儿膀胱容量最大可达10ml，足月时可达40ml。胎儿泌尿系统超声表现泌尿系统超声诊断的思维方法羊水量：妊娠16周后，羊水主要来源于胎儿尿液，因此，羊水量的多少常是胎儿是否存在严重泌尿系统畸形的线索。如羊水极少或没有羊水，则强烈提示胎儿无尿液生成能力。如双侧肾不发育或发育不全、双侧多囊肾。羊水量的评价方法校多，多数学者主张首先采用主观目测法估计羊水量是多是少，然后再结合测量数据进行判断。后者多使用羊水指数来评价。胎儿膀胱：膀胱显著增大时，如果伴有肾积水及输尿管扩张或显示后尿道扩张，则强烈提示有尿路梗
3、阻。膀胱较小或不能显示膀胱则应再半小时之后再次观察，仍不显示则结合是否羊水过少，提示肾不发育或发育不全的可能。泌尿系统超声诊断的思维方法胎儿肾脏肾脏的有无肾脏大小与回声强度肾集合系统泌尿系统超声诊断的思维方法胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断肾不发育异位肾肾脏囊性疾病梗阻性尿路疾病膀胱外翻肾不发育又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约为1/4000，肾缺如为散发性，但亦可为常染色体显性、隐性及X连锁遗传。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常合并其它畸形。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断肾脏囊性疾
4、病肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式也明显不同，不能简单地将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾”，有许多病理原因，形成囊肿最基本地原因有两大类，即梗阻和遗传。Potter分类法将肾脏囊性疾病分为以下四大类型：Ⅰ型：常染色体隐性遗传性多囊肾（婴儿型）。Ⅱ型：多囊性发育不良肾。Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾（成人型）。Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾是一种常染色体隐性遗传病胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断双侧肾脏对称性、均匀性增大双侧肾脏回声增强肾脏回声增强主要在肾髓质部分，而周围
5、皮质部分表现为低回声羊水过少胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传病。本病主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。但临床上多在成人期才表现出临床症状，开始出现症状的平均年龄约为40岁，但本病也可在小儿甚至胎儿期表现出来，此时仅有轻度肾脏疾病表现。本病超声表现与婴儿型多囊肾相似，也表现为肾脏增大回声增强，但与婴儿型多囊肾相反的是成人型多囊肾可较好的显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，由于胎儿肾脏功能大多正常
6、，因此羊水量在正常范围，而婴儿型多囊肾则常在24周后出现羊水中度或严重过少。此外，父母一方有多囊肾是诊断胎儿成人型多囊肾的有利证据。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾病，其发病率约为1/3000，本病无遗传，以男性多见，常为单侧发病，对侧肾脏多发育正常。但双侧发病者也可高达23％。畸形特点：受累肾脏形态明显异常，无肾脏基本结构，由大小不等数量不一的囊腔构成，多像一串葡萄。肾蒂血管发育不良。多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺如等。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断多囊性发育
7、不良肾示意图胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾[畸形特征]受累肾脏形态明显异常,无肾脏基本形态,由大小不等数量不一的囊腔构成,多像一串葡萄粒。肾蒂血管发育不良,多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺如等,亦可有输尿管盲端、扩张、中段闭锁等异常。肾孟亦有发育不良、闭锁等改变。肾梗阻性病变对胎儿肾脏的发育有深刻的影响。如前所述,正常肾脏的发育依赖于输尿管芽与后肾原基之间的相互作用。由于早期宫内梗阻干扰了这一过程,即导致肾发育异常,这种异常的严重程度取决于梗阻终止的时间与完全性。一般来说,梗阻发生时间越早、越完全,对肾
8、脏发育的影响越大。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾典型多囊性发育不良肾,由于早期输尿管完全闭锁,同时肾孟亦常呈漏斗状闭锁,肾单位诱导停止,集合小管分化受损。因而导致几乎无正常肾单位发育,无尿液生成。结果,集合小管增大,小管末端部分随意发育成异常的囊腔。肾动脉常较细小或缺如。其他梗阻,如输尿管肾孟连接处梗阻、输尿管膀胱连
