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1、拉莫三嗪添加治疗小儿难治性癫癎50例临床分析四川大学华西第二医院儿科肖侠明(610041)一待无热惊厥发作2次以上(extract:癫癎持续状态-statusepilepticus,SE)就应早期诊断癫癎并早期正规治疗。我院小儿神经专科门诊每年有新发癫癎病儿1000人就诊，其中半数常用丙戊酸，半数常用托吡酯(妥泰),发作减少75%显效率80%;半年无效(ineffective)改药(丙戊酸/托吡酯);1年无效(占20%)用丙戊酸添加托吡酯1年,仍无效,属难治性癫癎。我院于2006年至2007年底，2年中用拉莫三嗪(lamotrigi
2、ne,LTG)添加治疗小儿难治性癫癎50例,现分析如下:临床资料性别：50例中，男性16人(32%)，女性34人(68%)。2.年龄：小于3岁2人(4%)，1－7岁6人(12%)，－12岁24人(48%)，－18岁18人(36%)。3.癫癎发作类型：全身强直痉挛发作（GTCS）：20人(占40%)，局灶性发作继发全身性发作23人(46%)，婴儿痉挛2人(4%)，失神发作4人(8%)，和Lennox－Gastaut综合征1人(2%)。病程40人(80％)在3-5年以内，10人(20％)在5-10年。局灶性发作23例(46%)局灶性发作
3、继发全身性发作中，证实有脑CT,MRI异常,诸如：大脑发育不全5例，缺氧缺血性脑(HIE)4例,小头畸型4例，颞叶癫癎3例，蛛网膜下腔出血2例,灰质异位2例，结节性硬化2例,胼胝体发育不全1例等。60%合并智能低下(MR)。4.拉莫三嗪添加治疗及结果拉莫三嗪片,50mg/片。添加治疗常规起始量剂量（initiatingdose）常5mg睡前服一次，以后-6.25-12.5-25-50-100mg，每2周增加，直至无发作疗程2年以上(小儿:0.15mg/kg,1/d1~2wks,0.3mg/kg,1/d,1~`2wks,upto2~1
4、5mg/(kg·d)。LTG与VPA/TPM合用,疗效良好>半年,停一药(VPAorTPM),用VPA+LTGorTPM+LTG。结果拉莫三嗪添加治疗后,半年完全无发作率18例(36%);1年完全无发作率15例(30%);但1年后仍有17人(34%)发作无改善。5.拉莫三嗪药物不良反应(ADRs)以头晕,嗜睡为主，5例（占10%），食欲减退次之4例(8%)，有1例有认知障碍(注意力不集中,记忆力减退),皮疹0例。总的来说，副作用大多仍能耐受。未发现服药后发作加重者。综上StandardandNewAntiepilepticDrugs
5、(SANAD,2007)研究支持局灶性癫痫发作治疗应首选拉莫三嗪,证明拉莫三嗪可以替代卡马西平,成为局灶性癫痫发作治疗的新标准。拉莫三嗪抗癫癎的疗效是肯定的，添加治疗难治性癫癎疗效好,单药治疗各型癫癎初治病人疗效亦好,可以作为各型癫癎第一线药用于初始病例。Discussion癫癎80％发病于14岁以下儿童,癫癎发作有自发性(spontaneous)、突发性(sudden)、丛集性(cluster)、阵发性(paroxysmal)、反复性(recurrent)、不规则性(irregular)、难以预测性(unpredictable)诸
6、特点，且发作频率(frequency)和程度(severity)很不一致，因此要长期观察(longtermobservation)，择机(timing)作脑电图复查，停药前必须脑电图完全正常。2.癫癎自然发作史对未与治疗的330例癫癎(EP)病人进行长期观察，结果66%发作频率增加，25%发作频率不变，10%发作频率自然减少。两次发作之间的间隔期平均3.6月，70%有癫癎持续状态及丛发（Paurannik）。3.下列病况者易发难治性癫癎诸如年龄小发病于2岁以下，有频繁全身性发作尤其婴儿痉挛发作,失张力发作，有脑损伤基础疾病或脑结构畸
7、形(如灰质异位，小头畸形),颞叶癫癎，癫癎性脑病(如大田原综合征,IS,LGS)，或为特殊癫癎综合征(Rasmussen综合征);伴有智力低下，脑性瘫痪者，脑电图明显不对称、不同步性异常,且长期无好转者，多药耐药(multidrugs-resistant,MDR)以及有心理，行为障碍，生活质量低下等。为改善预后应尽量设法治疗,特别是病因治疗。患者癫癎发作长期不能控制的原因没有按癫癎发作类型选药;用量不够;多药联用,急于多药联用;治疗不专一,药物更换频繁;停药太快;不规律服药;有部分癫癎患者因为有先天脑发育异常、后天脑软化或者有遗传因
8、素，也是造成长期不能控制的原因。4.难治性癫癎多药治疗癫癎有慢性反复发作的特点，20%(15%~25%)的癫癎病人经3种AEDs正规治疗2年以上,仍每月发作1次以上，可归为难治性(intractable)或顽固性(refractory
