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时间:2018-09-26
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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病(AIDP)滨州医学院神经病学教研室衣香明定义又称吉兰-巴雷综合征(GBS)为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病主要病理改变为周围神经脱髓鞘,部分伴有轴索变性,多有病前病毒感染或疫苗接种史,部分有空肠弯曲菌感染病因与发病机制不明,一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病,于数日至2周达到高峰;首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪
2、或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布。可有脑神经损害,面神经多见(成年人),儿童以延髓麻痹多见。自主神经症状:出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压,一般无括约肌功能障碍。实验室检查腰穿蛋白—细胞分离现象,第3周最明显神经传导速度(NCV)低于正常60%。诊断要点病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累常有CSF蛋白-细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS-鉴别诊断周
3、期性瘫痪:可有家族史或既往发作史,无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低,心电图呈低钾改变,补充血钾后症状迅速缓解。急性脊髓灰质炎:有流行病学特点,发热起病,病变累及一侧下肢,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞数增高。重症肌无力:起病慢、无感觉障碍,症状波动性,晨轻暮重,症状波动,疲劳试验及新斯的明试验阳性。治疗要点1辅助呼吸:呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治疗方法1)血浆置换疗法2)大剂量免疫球蛋白3)激素治疗4)免疫抑制剂5)对症支持治疗B族维生素、ATP、辅酶A、加兰他敏等癫痫概述概念痫性发作(seizure)
4、:是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。癫痫(epilepsy)的定义:是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。病因学分类特发性癫痫及癫痫综合症:多有遗传倾向,无其他明显病因,常在特定年龄段起病,具有特征行临床及脑电图表现,有较明确的诊断标准。症状性癫痫及癫痫综合症:由于多种脑部病变或代谢障碍引起。隐源性癫痫:不符合特发性癫痫的诊断标准,但未找到明确病因。状态关联性癫痫发作:并非癫痫,这类发作与
5、特殊状态有关,如高热惊厥等,去除相关状态即不再发作。癫痫发作的国际分类部分(局灶)性发作单纯部分性发作:无意识障碍,分运动性、感觉(体感或特殊感觉)性、自主神经性、精神症状性发作。复杂部分性发作:有意识障碍。部分性发作继发全身性发作全身(泛化)性发作强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作失神发作(典型与非典型)、失张力发作不能分类的癫痫发作部分性发作定义部分性发作(partialseizure):发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球,是成年人常见类型。根据有无意识障碍分为单纯部分性、复杂部分性。分类及
6、临床表现单纯部分性发作(simplepartialseizure):发作时程短,多1分钟左右,无意识障碍。分为四型:运动性发作;感觉性发作(体感性、特殊感觉性)杰克逊(Jackson)发作:痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。Todd瘫痪:癫痫发作后遗留暂时性(0.5~36小时)局部肢体无力或轻偏瘫。自主神经发作和精神性发作:常为复杂部分性发作的先兆。分类及临床表现2复杂部分性发作(complexpartialseizure):发作起始出现精神症状、特殊感觉症状或自主神经症状,随后
7、出现意识障碍,自动症或遗忘症,有的开始即为意识障碍,发作通常持续1~3分钟。病灶多在颞叶。自动症(automatism):是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态,出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动,并伴有遗忘,是复杂部分性发作特征性表现之一。进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、走动性自动症等。分类及临床表现3部分性发作继发全面性发作:单纯部分性发作、复杂部分性发作均可泛化为全面强直-阵挛发作。全面性发作定义全面性发作(generalizedseizure):发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于
8、双侧大脑半球多伴有意识障碍。其临床表现特征行较强,EEG差异及特异性亦较强。分类及临床表现全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS):即大发作,突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。强直期:突然意识丧失,眼球
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