hsp诊治进展—医学课件

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1、儿童过敏性紫癜诊断治疗进展吴小川中南大学湘雅二医院儿科历史1802年，WilliamHeberden报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例1837年，JohannSchonlein首次将关节痛和紫癜联系起来（PeliosisRheumatica）他的学生EduardHenoch又认识到HSP可有胃肠道症状与肾损害，因此命名为HenochSchonleinPurpura（HSP）1914年WilliamOsler认为其与过敏有关，故又命名Anaphylactoidpurpura概述过敏性紫癜（HSP）以小血管炎为主

2、要病变的临床综合征臀部、四肢为主的出血性皮疹胃肠道症状关节炎肾损害概述儿童最常见小血管炎大部分症状都具有自愈性病程较长可导致肾脏损害紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议流行病学HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-6岁儿童每年的发病率为10.5～20.4/100000，4-6岁发病率最高，达到了70.3/100000/年Lancet,2002;360:1197-1202台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-622男女发病率之比为1.2:1，男性稍高，黑人发病率较白人和

3、亚洲人稍低病因目前HSP的发病机制尚不明确，仅确定是一种免疫复合物介导的疾病既往认为上呼吸道感染尤其是A型链球菌是其最主要的病原菌，但目前发现支原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起HSPHSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1等细胞因子均参与其中病因“Gal-dIgA1”在紫癜性肾炎（HSPN）患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高（为IgA1的一种异常形式，因IgA1铰链区O链接多聚糖缺少半乳糖）IgA抗体也会升高，如IgA类风湿因子和IgA抗中性粒细

4、胞抗体病因过敏缺乏确切证据30%~50%的病人有前驱上呼吸道感染史AmJkidneyDis,2003,41:366-370细菌和病毒感染是引起本病最常见原因病因EBV感染PediatrNephrol,2004,19(2):247~248HP感染患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高OrvHetil，2003,144(6):263~267乙肝疫苗接种、H1N1疫苗接种DematologTreat,2003,14(3):179~181病因链球菌感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍，且肾受累比例显著增加AnaTropPaediatr,1999,10(3):

5、253~255流感嗜血杆菌紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布（34%vs4%）AmJKidneyDis,2000,36(1):47~52病因HLA-I类抗原DW35、B27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因ClinImmunolImmunopathol,1977;7(3):319中华肾脏病杂志，1995，1（2）：87HLA-II类抗原HLA-DRB1*01JRheumatol.2001;28(6):1266-70.HLA-III类抗原C4基因丢失是易感因素Nephron,1996,73(3):390~395病因ACE基因DD型易发

6、生中至大量蛋白尿，且有持续存在蛋白尿的可能ArchDisChild1998,79(5):394~399IL-1受体基因紫癜肾炎IL-1RN*2频率增多，与严重肾损害和肾脏后遗症相关KidneyInt,1997;51(6):1938~1942病因其他诱发因素，如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等诊断标准2006年，欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类，自此替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类。HSP的诊断标准（EULAR/PRS统一标准）：明显皮疹伴如下任何一条：弥漫性腹痛任何部位活检示IgA沉积急性关节炎/

7、关节痛血尿或蛋白尿等肾脏受损表现临床特征皮疹是HSP的一个常见症状，有30-43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可持续14天无皮疹，极易误诊皮疹为诊断必需条件。典型的紫癜形成前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部。并可能形成疱疹。皮疹数周后消退临床特征关节受累发病率82%，单个为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。无后遗症胃肠道受累发病率50-75%，轻度腹痛和/或呕吐，但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病临床特征肾脏器官受累发病率20

8、-60%镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见高血压可单发或合并肾脏病变急性肾小球肾炎或肾病综合