anca相关小血管炎治疗的循证医学证据

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1、ANCA相关小血管炎治疗的循证医学证据赵明辉陈旻北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所ANCA相关小血管炎西方最常见的自身免疫性疾病之一我国：不少见北大医院近7年共新诊断500例辛岗等。中华风湿病杂志2003;7(1):30-33Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology2004，Inpress我国ANCA相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%肾受累：100%肺受累：391/47

2、8（82%）绝大多数误漏诊病情危重，BVAS积分高治疗？辛岗等。中华风湿病杂志2003;7(1):30-33于峰等。中华儿科杂志2003;41(11):831-834Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology2004，Inpress诱导缓解治疗（初始治疗）强化免疫抑制治疗维持缓解治疗复发治疗EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroupwww.vasculitis.orgMP

3、冲击的适应症新月体性肾炎纤维素样坏死肺出血血浆置换的适应症合并抗GBM抗体肺出血ARF依赖透析诱导治疗：糖皮质激素和CTX强的松剂量：1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d维持CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解monthstoonetotwoyears2003UpToDate6/03口服激素联合口服CTX一线诱导缓解治疗方案缓解率85~90%完全缓解：75%时间3-12个月，少数需要2年CTX毒副作用大2003UpToDate6/03其他诱导缓解治疗方案CT

4、X静脉点滴MTX血浆置换A组B组CTX0.7g/m2iv，q3w至缓解，q4w,4mq5w,4mq6w至2年2mg/kg/d，至缓解，每4m减1/4病例数27236m时缓解率24/27（88.9%)18/23(78.3%)结束时缓解率（60m）18/27(66.7%)13/23(56.5%)副反应发生率66.7%69.6%感染40.7%69.6%*卡氏肺囊虫感染11.1%30.4%死亡9/27(33.3)10/23(43.5)复发59.2%13%*Guillevinetal.Arthritis&Rheu

5、m1997;40(12):2187-98CTX：静点vs口服—RCT（1）RCT（2）47名小血管炎病人（WG或MPA），随机分组激素+每日口服CTX（2mg/kg）激素+每月静点CTX（0.75g/m2）CTX用至病情缓解至少6个月后停药，随访3年。两组存活率、缓解率、缓解时间、复发率、肾脏预后均无显著性差别CTX每月静点组WBC减少发生率低（P<0.01）严重感染发生率低（P<0.05）性腺抑制发生率低（P<0.05）累积剂量小（16.4±3.7vs38.4±10.4，P<0.05）Haubitzeta

6、l.Arthritis&Rheum1998,41(10):1835-1844EUVAS的CYCLOPS研究RCT非致命性小血管炎患者（Scr150~500）诱导缓解治疗静点CTX与口服CTX比较实验组（N=80）：激素+间断静点CTX对照组（N=80）：激素+每日口服CTXEntry(generalised,untreatedAASV,creatinine>150<500)Randomisation(80patientsperlimb)dailyoralCTXpulseCTX(2mg/kg/day)(

7、15mg/kgevery2-3weeks)Inductionphase(continueCTXuntilremission+3months,minimum6months,maximum12months)Remissionmaintenancephase(startazathioprine,2mg/kg,atremission+3months)(evaluationsevery3months)Studyend(18months)CYCLOPS研究的流程随访已完成，资料正在收集和整理中。部分研究结果捷克：

8、18/28人完成实验，7人静点，11人口服口服组死亡率高（4/11vs1/7）缓解率相似，静脉组1人复发初步印象静脉组累积量低（17gvs34g）静脉组感染率低，但复发率高EUVAS---NORAM研究(Non-RenalWegener'sgranulomatosistreatedAlternativelywithMethotrexate)RCT研究，无肾脏受累强的松：1mg/kg/d,4wMTX：15~25mg