细胞生物学线粒体（生物医学工程）

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1、第五章线粒体是1850年发现的一种细胞器，1898年命名。是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所。1850年，德国生物学家RudolphKölliker第一个发现线粒体，并推测--这种颗粒是由半透性的膜包被的。1898年对线粒体进行命名。1900年，LeonorMichaelis用染料Janusgreen对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。1948Green证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，1949Kennedy和Lehninger发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，1976

2、Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体，Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说，从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。线状颗粒状光镜下形态大小直径约0.5~1um故名线粒体一、线粒体的形态图1成纤维细胞线条状线粒体图2家兔肝脏细胞颗粒状线粒体图3蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体形态多变性：线状粒状（低渗膨胀）粒状线状（高渗伸长）短长（生长）鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴数目多变性：不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。一般代谢旺盛细胞中线

3、粒体多，反之则少；外膜内膜基质（内腔）膜间腔（外腔）线粒体超微结构：二、线粒体的结构1.外膜外膜是线粒体外表面的一层单位膜，厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔，分子量在10000以下的小分子物质可以通过小孔进入到膜间隙。2.内膜内膜位于外膜的内侧，也是由一层单位膜组成，比外膜稍薄，平均厚度是4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜的通透性很小，分子量大于150的物质不能通过，具有高度的选择通透性。3.嵴与基粒1.嵴线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。嵴的形成增大了内膜的表面积。如

4、肝细胞中线粒体内膜的总面积大约是外膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的1/3。2.基粒在线粒体的内膜的内表面上有许多带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距10nm左右，据估计每个线粒体有104-105个基粒。外膜基质（内腔）基粒内膜嵴膜间腔（外腔）外)内腔（与基质相通）（内腔）基粒的结构：头部（ATP酶复合体）基片ADP+PiATP头部（ATP酶复合体）基粒柄部基片（插入膜中）基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶柄部三、线粒体的化学组成和酶的分布蛋白质，占65-70%,其中内膜占60%脂类，占25-

5、30%,大部分是磷脂内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点：1.含酶最多的细胞器；2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含DNA的细胞器。基质标志酶-------苹果酸脱氢酶外膜标志酶------单胺氧化酶内膜标志酶-----细胞色素氧化酶膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶四、线粒体的功能线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和H2O，所以又称为细胞呼吸糖、脂肪细胞质丙酮酸和脂肪酸线粒体氢通过电子传递

6、链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP乙酰coA（三羧酸循环）细胞氧化的基本过程糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Kreb’s循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒）线粒体基质细胞质三羧酸循环NADNADH2三羧酸循环草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸琥珀酸辅酶A琥珀酸延胡索酸苹果酸乙酰辅酶A线粒体内膜上的两条呼吸链NADHFMNCoQbCaa3C1O2FADH2TransportofelectronsfromNADHTransportofelectronsfromFADH2抗霉素A阻断点ATP合成酶（ATPsynthetase）小结1.糖

7、酵解------胞质基质2.乙酰CoA生成------Mi内膜3.TAC------Mi基质4.电子传递和氧化磷酸化------Mi内膜与基粒能量生成1葡萄糖2ATP+2丙酮酸酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP五、线粒体的半自主性1.线粒体有独立的遗传系统1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等）4.mtDNA所用遗传

8、密码和“通用”的遗传密码不完全相同。线粒体遗传系统受核遗传系统的制约1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由