医用细胞生物学》课件线粒体

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1、第8章线粒体mitochondriamt了解:掌握:1、线粒体的超微结构特点2、线粒体的半自主性1、线粒体的氧化磷酸化过程2、线粒体的增殖方式线粒体—细胞的能量工厂线粒体(mitochondria,mt),1894年发现。普遍存在于真核细胞中。无线粒体:哺乳动物成熟的红细胞细胞内95%以上的能量来自线粒体。一、线粒体的形态光镜:线状、颗粒状、杆状一般直径:0.5~1.0um长度:3um二、线粒体的数量与分布线粒体较多分布在细胞需要ATP多的部位三、线粒体的超微结构电镜下:电子显微镜观察的蝙蝠胰腺细胞线粒体电镜结构:线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外膜内膜

2、膜间腔嵴基质腔(含有DNA)线粒体的超微结构外膜:一层单位膜,厚6nm,平整、光滑。含多套运输蛋白,成筒状园柱体,中央有小孔,允许分子量为10KDa以内的物质自由通过。内膜:一层单位膜构成,厚4.5nm,蛋白质含量高,高度选择性,借助载体蛋白控制内外物质的交换转移。例如:将ADP运入内腔将ATP运出基质外膜内膜嵴嵴:基粒(ATP酶复合体):内膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片:合成ATP:调控质子通道:质子的通道基质腔内膜向基质腔折叠形成,可增加内膜的表面积。

3、嵴和基粒ATP酶复合体膜间腔基粒-合成ATP的关键部位基粒的结构合成ATP头部基片H质子的通道基质腔:内膜和嵴围成的腔隙,腔内充满较致密的物质—线粒体基质。脂类蛋白质酶类线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体基质颗粒核酸四、线粒体的功能线粒体可以将糖类,脂类,蛋白质等能源物质彻底氧化,合成ATP,释放能量供细胞利用。线粒体是细胞的供能中心。真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰三羧酸循环化学渗透假说基粒-合成ATP的关键部位基粒合成ATP的过程葡萄糖、氨基酸等在基质腔分解脱H+和电子,电子通过内膜传递促使“H+”质子泵入膜间腔,通过基粒返回在其头部合成ATP线

4、粒体的超微结构外膜:光滑平整内膜:高蛋白膜、电子传递链有关的酶类向内突起形成嵴内膜与嵴的内表面遍布着基粒膜间腔:含多种可溶性酶、底物和辅助因子。基质腔:含线粒体DNA,核糖体及各种酶类五、线粒体的半自主性线粒体具有自身的遗传物质mtDNA,可编码37个基因,其中13个编码蛋白质。具自身的核糖体、有蛋白质合成系统mtDNA的复制、转录所需的酶、构成线粒体核糖体的蛋白质都是由核DNA编码、在细胞质中合成运进线粒体的。线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核基因编码的。mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限,只占线粒体蛋白质的10%,而大多数线粒体蛋白质(90%)由核

5、基因编码、并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。因此,线粒体为半自主性细胞器。六、线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂线粒体与疾病一.线粒体基因突变与疾病母系遗传及各种外界因素的影响线粒体脑、肌病二、线粒体中某些组分的治疗作用细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。

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