细胞生物学线粒体与能量转换

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1、第六章线粒体与细胞的能量转换自养生物与异养生物是一种氧化反应有机化合物+O2→CO2+能量“燃料”：糖类、脂肪、蛋白质C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+热量）主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控细胞呼吸产生能量概述1850年，Altmann发现存在于所有真核细胞中（哺乳动物红细胞除外）提供细胞生命活动80％能量数量因细胞种类而不同，少的1个，多的达数十万个第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构光镜下，呈线状、粒状或杆状，直径0.5～1.0µm(一)线粒体

2、的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线粒体形态结构（苏木精HE染色）肾小管细胞图中箭头所示颗粒状线粒体线粒体形态结构（荧光）线粒体线粒体形态结构(电镜)蝙蝠胰腺细胞线粒体管状线粒体线粒体包围着要被氧化的脂肪滴线粒体的可塑性（一个活细胞的线粒体快速变化形状）线粒体在心肌细胞和精子尾部的分布及形态线粒体内膜向内突起形成嵴（Cristae)线粒体的超微结构1.外膜脂类：蛋白质＝1：1，厚约5－7nm允许通过分子量小于10000D的物质2.内膜脂类：蛋白质＝1：4，厚约4.5nm部分内突，形成嵴允许通

3、过分子量小于150D的物质选择通透性高，通过膜上转运蛋白控制3.膜间腔少量蛋白酶系3转位接触点内外膜接触点肉毒碱缺乏症（运输脂肪酸）内膜转位子：通道蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道4基质含多种代谢酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖体、基质颗粒５基粒（ATP酶复合体）头部可溶性ATP酶（偶联因子F1）合成ATP柄寡霉素敏感蛋白（OSCP），调控质子通道基片偶联因子F0，质子的通道。ATP酶复合体：合成ATP线粒体中的代谢功能定位外膜磷脂合成脂肪酸去饱和作用脂肪酸延长内膜电

4、子传递氧化磷酸化代谢产物转运膜间腔核苷酸磷酸化基质丙酮酸酯氧化TCA循环脂肪的ß氧化DNA复制,RNA转录，蛋白质翻译1.蛋白质占总含量的2/3，主要分布于内膜和基质氧化还原酶　　　连接酶　　　　水解酶37％10％9％2.脂类约占总含量的1/3，大部分是磷脂此外还有DNA、多种辅酶、维生素及无机离子等二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系线粒体有一套相对独立的DNA复制和蛋白质合成体系，是一个半自主细胞器。1.线粒体DNA（mtDNA）：双链闭环结构，独立复制。全长16,569bp，共有37个

5、基因，包括2个rRNA（12S、16S），22个tRNA，13个与氧化磷酸化有关的多肽。2.线粒体蛋白合成线粒体有自己的DNA、mRNA、tRNA、rRNA及蛋白质合成相应的酶，核糖体线粒体DNA双链闭环，裸DNA。人mtDNA长16,569bp,编码一些线粒体蛋白：（1）细胞色素氧化酶1、2、3亚基（2）ATPase6、8亚基（3）CytB亚基（4）NADH-CoQ还原酶的七个亚基线粒体DNA尼安德特人线粒体基因组问世（Cell），2008）线粒体：细胞质中含有遗传物质DNA有三个“生理父母”

6、的猴宝宝(Nature,2009)有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子2010诺贝尔生理医学奖英国科学家罗伯特·爱德华兹(RobertG.Edwards)因发展体外授精疗法(IVF)获奖有自身的核糖体和tRNA22tRNAs和rRNAs（16S，12S，5S）线粒体蛋白质的来源图中药物用于阻止蛋白质合成及线粒体内蛋白的来源线粒体密码子与通用的密码子略有不同表：通用密码与线粒体遗传密码的异同。但线粒体CUA苏氨酸（亮）AUA甲硫氨酸（异亮）UGA色氨酸　（终止）3.线粒体DN

7、A的复制类似于原核细胞轻链晚于重链复制，且方向相反不受细胞周期约束整个过程约2小时线粒体具半自主性线粒体的分裂线粒体肌病蓝色:琥珀酸脱氢酶棕色:细胞色素氧化酶慢性进行性外眼肌麻痹细胞能量产生的过程能量产生过程：糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Kreb’s循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜）三、氧化磷酸化耦联与ATP形成1.呼吸链（respiratorychain):线粒体内膜上传递电子的系列酶复合体。复合体Ⅰ：NADH脱氢酶复合体Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合体Ⅲ：细胞色素C还原酶复合体

8、Ⅳ：细胞色素C氧化酶2.ATP合成酶（复合体Ⅴ）基粒（一）结构基础ATP合酶（ATPase)复合体的组成头部：偶联因子F1，合成ATP柄部：寡霉素敏感蛋白（OSCP）基片：偶联因子F0F1:5个亚单位的比例：3:3:1:1:1F0:1a：2b：12c（二）氧化过程伴随磷酸化耦联呼吸链上电子传递和氧化还原过程英国科学家米切尔（P.Mitchell）1961年提出化学渗透假说（四）ATP合成的分子机制：构象偶联学说Boyerp1979年提出，F1β亚基在电化学势能驱动下依次产生L、T、O三