线粒体与细胞的能量转换

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1、线粒体的概述线粒体的形态结构线粒体的化学组成线粒体与细胞呼吸线粒体与基因表达线粒体的生物发生第六章线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述真核细胞内一种特殊细胞器内膜成分，但非内膜系统成员具备独特的遗传信息表达系统真核细胞重要的能量“器官”直接或间接参与了细胞凋亡进程线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为

2、0.5～1.0m，不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。线粒体的超微结构外膜内膜膜间腔基质线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换线粒体的超微结构线粒体超微结构模式图线粒体化学组成与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基质腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸

3、脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的ATP酶内膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶外膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一线粒体的标志酶外膜：单胺氧化酶内膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基质：苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体内含有独特的DNA分子—mtDNAmtDNA包括

4、含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物线粒体与细胞的能量转换电镜下的线粒体DNA线粒体基因组线粒体基因组线粒体内包括独特的DNA分子——mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中，rRNA2种：12S，16SrRNA(H链)tRNA22种：14种(H链)，8种(L链)多肽13种：12种(H链)，1种(L链)线粒体的遗传特性半自主性母性遗传D-环复制线粒体遗传的半自主性线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组

5、分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。线粒体母性遗传D-环复制线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与细胞的能量转换靶向运输序列受体伴侣蛋白线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输序列(A)细胞色素氧化酶IV亚基前体的起始12个氨基酸作为进入线粒体的信

6、号肽。(B)此全长信号肽形成-螺旋，正电荷氨基酸残基(红)在螺旋的一侧成串排列，非极性氨基酸残基排列在另一侧，这种结构可被线粒体表面的特异受体蛋白识别。前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的

7、情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体起源的内共生假说线粒体通过分裂进行复制线粒体与细胞的能量转换内共生假说的实验依据细菌和线粒体、叶绿体在化学组成、能量代谢和遗传特性方面存在诸多相似性，据此学者们提出了这两种细胞器起源的内共生假说。线粒体起源的内共生假说线粒体与细胞呼吸能量物质氧化分解，释放ATP底物水平磷酸化Vs氧化磷酸化无氧呼吸Vs有氧呼吸线粒体直