nmosd诊断标准2015版—医学课件

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1、NMOSD诊断标准（2015版）提纲历史沿革常用名词NMOSD诊断标准（2015年）NMOSD的六大核心症状应用NMOSD新诊断标准中值得注意的问题新诊断标准的意义历史沿革1844年，意大利医生Pescetto首次对视神经炎伴脊髓炎的临床表现进行描述1894年，Devic在法国里昂召开的医学研讨会上报告了具有相似表现的病例1894年11月，Gault在博士论文中复习并分析了之前报道的16例患者的临床特点和病理表现,此后命名Devic病2004年，Lennon发现AQP4抗体（AQP4-IgG）2006年，美国Mayo医学中心的Wingerchuk等修订NMO的诊断标准2

2、007年，提出NMOSD的概念2015年6月，最新诊断标准发表于Neurology杂志常用名词视神经脊髓炎谱系疾病：Neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD视神经脊髓炎：neuromyelitisoptica，NMO水通道蛋白4：aquaporin-4，AQP4NMO诊断国际专家组：InternationalPanelforNMODiagnosis，IPND长节段横惯性脊髓炎：longitudinallyextensivetranceversemyelitis，LETMNMOSD诊断标准（2015年）一、AQP4抗体阳性的NM

3、OSD诊断标准1至少出现以下6项核心症状中的一项①视神经炎②急性脊髓炎③极后区综合征：无法用其他原因解释的发作性呃逆、恶心或呕吐④急性脑干综合征⑤症状性发作性睡病或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶⑥大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶2AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于细胞结合的检测方法）3除外其他可能的诊断二、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准1在一次或多次临床发作中，出现至少2项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求①至少一项核心临床症状必须是视神经炎、急性脊髓炎[MRI上应为长节段横惯性脊髓炎]或脑干背侧极后区综合征②病灶表

4、现为空间多发（2项或以上不同的核心临床症状）③应满足附加的MRI要求2AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗体3排除其他可能的诊断NMOSD的六大核心症状1、视神经炎急性单侧或双侧视神经炎，可累及或不累及视交叉，而双侧同时发生、引起严重视野缺损或者严重视力下降（视敏度＜20/200）的视神经炎更加支持NMOSD的诊断MRI图像上可见视神经T2高信号病灶或T1增强病灶，其典型的MRI特征表现为视神经病灶的长度≥视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉急性视神经炎MRI2、急性脊髓炎急性脊髓炎表现为急性出现的运动、感觉或括约肌功能障碍。横贯性脊髓损伤，尤其伴发作性强直痉

5、挛支持NMOSD的诊断。MRI显示累及范围≥3个椎体节段的T2高信号病灶，病灶主要累及中心灰质区域（＞70%位于灰质）。对于既往有脊髓炎病史者，≥3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩也有助于NMOSD的诊断。值得注意的是，并非所有的LETM都是NMOSD。LETM在疾病恢复期或经治疗后，可发展为多个短病灶。急性脊髓炎MRI3、极后区综合征极后区又名最后区，位于第4脑室两侧、闩的上方，在迷走神经三角与第4脑室边缘之间，为呕吐反射的中枢，血脑屏障较为疏松，其中的星形胶质细胞富含AQP4，易受AQP4免疫球蛋白G的攻击。极后区综合征在临床上表现为无法用其他原因解释的顽固性发作性呃逆、

6、恶心或呕吐。极后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD最常见的3种临床表现，在AQP4抗体阴性或无法检测的NMOSD的诊断中，其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎。然而，极后区综合征在临床上常被忽略，尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时，易被误诊为其他疾病。提高对极后区综合征的认识，以及及时进行影像学检查，均非常重要。邻近第4脑室的脑干背侧（包括极后区和孤束核）的T2高信号病灶是NMOSD患者最为特征性的头颅MRI表现之一，可以是小而孤立的病灶（常为双侧），也可由上颈段病灶延伸而来。极后区综合征MRI4、急性脑干综合征急性脑干综合征患者可出现脑干受累的各种不同的临床

7、表现。特征性的MRI图像上可见脑干、小脑或第4脑室室管膜附近的病灶。急性脑干综合征MRI5、急性间脑综合征急性间脑综合征表现为发作性睡病、过度嗜睡以及其他间脑症状等。MRI显示下丘脑、丘脑、第3脑室室管膜附近的T2高信号病灶，是NMOSD特征性的间脑病灶。急性间脑综合征MRI6、大脑综合征大脑综合征除了要有脑部受累的临床表现（如偏瘫、语言功能障碍和脑病等）以外，还应有较为特征性的影像学表现。这些特征性的影像学表现包括：单侧或双侧、大而融合的皮质下或深部白质病灶；病灶累及胼胝体，并常累及胼胝体总长的1/2以上，表现为弥漫性混杂信号，可伴有水