nmosd的诊断和治疗

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1、Talkfromtwoladieswhohadhiccupsandvomitingwithunknownetiology从两位呃逆、呕吐的女士谈起Neurology,InternalMedicine,HKU-SZHDr.XIAOHaibing,AssociatedConsultant香港大学深圳医院，内科(神经专科)肖海兵副顾问医生Email：dr.xiaohaibing@qq.com从两个呃逆、呕吐的女士谈起 Case1如果您是主诊医生，下一步要做什么？从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2病史：邹某某，女，42岁2015年1月，反复呃逆、呕吐，反复在深圳多家医院就诊，

2、2月份入住我院消化科。•完善各项消化科检查：发现慢性浅表性胃炎、胆囊结石。•完善颅脑MRI平扫+增强检查：基本正常。•对症治疗，症状持续1月+，轻微改善出院。2015年6月，四肢麻木、行走欠稳、偶小便失控入住我院神经内科。•完善颈髓MRI检查，C7-T1节段脊髓炎(中心分布)；•甲强龙1000mgivgtt*5天后+口服泼尼松,症状改善出院。•血AQP4抗体（-）从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年2月呃逆、呕吐时从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年6月四肢麻木、行走欠稳时从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年2月频繁呃逆、呕吐时C

3、ase2呃逆、呕吐时正常对照那么，问题就来了●这两个患者的诊断是什么？●依据什么诊断标准？●这样的患者怎么治疗？解读2015年视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准NMOSD的前世今生1894Dr.DevicandDr.Gault2004Lennon2015Wingerchuk首次对经典病例进行了描述，里程碑事件：在NMO牵头达成国际共识，修命名：neuro-myélite患者中鉴定出特异性订新的诊断标准，并统optique’。抗体：水通道蛋白4抗一了命名法:NMOSD。Neuromyelitisoptica(NMO)。体(AQP4抗体)。1976Kuroiwa(日本)：2006W

4、ingerchuk首次提出“视神经脊髓提出了NMO的新诊断标准型多发性硬化(OpticospinalMS,OSMS)”的概2007Wingerchuk念。首次提出了视神经脊髓炎谱同期，在欧美：这类病系疾病的概念。人大多数就被诊断为N(NMOspectrumdisorders,MO。NMOSD)1.JNeuroinflammation,2013;10:8;2.Neurology,2015;85:177–189。NMO的萌芽时期 1894年，Devic和Gault先后发表病例报告，描述了该病：单相病程，双侧视神经炎、同时或紧接发生的横贯性脊髓炎。第一次命名：视神经脊髓炎(Neu

5、romyelitisOptica，NMO)纪念性命名：Devic病(Devic’sdisease)JNeuroinflammation,2013;10:8.NMO的混沌时期 ●在全球，学者们发现了一些病例：◆与经典的多发性硬化(ClassicalMultipleSclerosis,CMS)不同(颅脑大多正常，或无症状性的异常)。◆与Devic描述的NMO类似(好侵犯视神经和脊髓)，但也有不同点：(视神经炎可以单侧发生、视神经炎与脊髓炎分开发生、常反复发作)。●在欧美，病例少。有人将其诊断为NMO、有人诊断为MS(未形成统一的诊断标准)；●在亚洲，病例多。1976年，日本的K

6、uroiwa(黑岩)提出了“视神经脊髓型MS(OSMS)”的名词，用以诊断这类患者。Neurology1999;53:1107–1114.Neurology1976;26:8–10.NMO的变革时期 ●里程碑事件：2004年，Lennon在NMO患者血液中鉴定出AQP4抗体，并证明它是致病性、特异性的。●诊断标准确立：2006年，Wingerchuk提出新的NMO诊断标准，整合AQP4抗体结果。◆必备条件：➢视神经炎，脊髓炎。◆支持条件(3条至少具备2条)：➢1、连续的脊髓病变长度>=3个椎体节段(LETM)；➢2、颅脑MRI不满足MS的诊断标准；➢3、AQP4抗体（+）。

7、●2006NMO诊断标准，逐渐成为全球性标准。Lancet2004;364:2106–2112.JExpMed2005;202:473–477.Neurology2006;66:1485–1489NMOSD的提出 ●2007年，Wingerchuk发文，提出视神经脊髓炎谱系疾病(NMOspectrumdisorders,NMOSD)的概念。包括：◆NMO◆空间上部分性的NMO➢原发的单次或发作性LETM(连续的脊髓病变长度≥3个椎体节段)➢视神经炎(ON:复发性的、或双侧同时发生的)◆亚洲的OSMS◆伴发系统免疫性