巨幼细胞贫血刘淑艳

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1、Irondeficiencyanemia（IDA）巨幼细胞贫血（megaloblasticanemia）临检教研室刘淑艳贫血（anemia)MCV:meancorpuscularvolume正细胞性贫血normocyticanemia小细胞性贫血microcyticanemia大细胞性贫血macrocyticanemia定义巨幼细胞贫血（megaloblasticanemia，MA)：由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中三系细胞出现“巨幼变”，而外周血表现为大细胞性贫血并有中性粒细胞核右移（核分叶过多）。叶

2、酸和（或）维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见原因。?在我国，MA以叶酸缺乏所致的为主，VitB12缺乏者较少见。?一、叶酸和维生素B12的代谢和功能（难点）二、病因和发病机制三、临床表现四、实验室检查五、诊断和鉴别诊断六、治疗七、预防内容提要重点叶酸（folicacid）蝶酰谷氨酸，属水溶性B族维生素，在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。但叶酸性质极不稳定，易受光、热的影响而发生氧化，可被过度烹煮而破坏。叶酸的代谢和功能H2N-NNOHNN-CH2-NH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHCOOHO喋啶对氨基苯甲酸谷氨酸叶酸结构图蝶

3、酰谷氨酸(pteroylglutamicacid)510人体自身不能合成，必须从食物中获取。叶酸代谢叶酸每日50-200μg（孕妇，哺乳者300~500μg)（多谷氨酸形式）食物空肠近端刷状缘分泌γ谷氨酰胺羧基肽酶分解为单谷氨酸盐（5-甲基四氢叶酸）5-甲基四氢叶酸血浆非特异性血清白蛋白松散结合甲硫氨酸合成酶四氢叶酸（生化反应）细胞叶酸受体多谷氨酸盐形式（储存5~10mg）肝脏再转变为多谷氨酸盐叶酸主要经尿和粪便排出体外，每日排出2～5μg。胆肠循环叶酸功能功能：通过一碳基团的转运参与体内氨基酸、嘧啶和嘌呤的代谢，在其中发挥辅酶的作用N5-

4、MeTHFN5-MeTHF四氢叶酸THF结合的叶酸receptorCbl?甲硫氨酸合成酶甲基四氢叶酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(甲基钴胺)蛋氨酸四氢叶酸(THF)脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亚甲基THF脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氢叶酸(DHF)脱氧胸苷三磷酸(dTTP)叶酸二氢叶酸还原酶叶酸为DNA合成过程中的重要辅酶维生素B12(VB12)又称钴胺素（Cbl)，亦属水溶性B族维生素。治疗用的VB12为氰钴胺(CNCbl)和羟钴胺（OHCbl).腺苷钴胺(AdoCbl)及甲基钴胺（MeCbl)是作为辅酶参与人体内多种生化反应。血浆

5、中主要形式是MeCbl.维生素B12的代谢和功能人体不能合成VB12来源：完全依靠食物供给，动物肝、肾、肉、蛋、乳是VB12最丰富的来源（动物制品）。胃酸、胃蛋白酶CblIFRR-Cbl胰蛋白酶IF-CblIF-Cbl回肠IF-Cbl受体IF：内因子R：R蛋白Cbl-转钴蛋白II血浆组织细胞VB12:每日2-5μg（生长发育、孕妇，哺乳者需要量增加IFIF2～5mg肝食物Cbl-蛋白排泄：每日经尿液、粪便排出，泪液、唾液、乳汁亦可排出微量胰腺VB12代谢R降解胆肠循环VB12功能辅酶VB12依赖性酶反应：⑴蛋氨酸合成酶(甲基钴胺

6、)：合成甲硫氨酸，又称甲基同型半胱氨酸，此反应中甲基来源为甲基叶酸；⑵甲基丙二酰辅酶A变位酶（腺苷钴胺）：将甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰-CoA？甲基四氢叶酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(甲基钴胺)甲基同型半胱氨（甲硫氨酸）四氢叶酸(THF)脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亚甲基THF脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氢叶酸(DHF)脱氧胸苷三磷酸(dTTP)叶酸二氢叶酸还原酶VB12亦为DNA合成过程中的重要辅酶病因和发病机制（一）巨幼细胞贫血的病因和分类营养性巨幼细胞贫血恶性贫血其他原因所致的巨幼细胞贫血一、叶酸缺乏1、摄入不足：膳食不足（

7、蔬菜缺乏或过分烹煮）、酗酒；2、需要量增加：①妊娠及哺乳；②婴幼儿生长及青少年发育期；③甲状腺功能亢进、溶血性贫血、恶性肿瘤、某些皮肤病（皮肤癌、牛皮癣）等消耗性疾病；3、吸收不良：空肠手术、药物影响：甲氨蝶呤、苯妥英钠、柳氮磺胺吡啶；4、丢失过多：肝脏疾病和长期慢性肾衰用血液透析治疗的患者等。病因甲基四氢叶酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺)蛋氨酸四氢叶酸(THF)脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亚甲基THF脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氢叶酸(DHF)脱氧胸苷三磷酸(dTTP)叶酸二氢叶酸还原酶药物性巨幼细胞贫血甲氨

8、喋呤二、VB12缺乏1、摄入减少：膳食不足（完全素食者，食物中缺乏动物蛋白）；2、吸收利用障碍：①内因子缺乏：胃部手术（全胃切除，分泌内因子细胞丢失）、恶性贫血（缺乏内因子，且血