上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断

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1、上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断上睑下垂(blepharoptosis,ptosis)是神经科常见临床表现,为上眼睑部分或完全不能抬起,致睑缘盖角膜上缘过多,使受累眼的眼裂较正常小。引起上睑下垂的原因很多,包括先天性、外伤、颅内占位、血管病、炎症、脱髓鞘、变性病、代谢和营养障碍等。此文仅从神经内科角度对以上睑下垂为主要表现的疾病做一简要概述。上眼睑运动的解剖基础上眼睑的结构由外向内分五层:皮肤、皮下组织、眼睑肌(眼轮匝肌、提上睑肌Müller睑板肌)、睑板和睑结膜。眼裂是指在睁眼时上下睑之间的裂隙。成人

2、睑裂长度为20~30mm,宽度(最宽处)为10~15mm。正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜,只有在其两侧才能看见巩膜上睑下垂的病因及其特点引起上睑下垂的原因很多,根据眼肌运动za碍的机制可分为：神经源性肌源性腱膜性机械性假性上睑下垂神经源性上睑下垂(neurogenicptosis)神经源性上睑下垂是指各种原因引起支配提上睑肌或Müller睑板肌的神经受累及导致上睑下垂。动眼神经麻痹Horner综合征Marcus-Gunn综合征动眼神经麻痹动眼神经支配提上睑肌,作用是使眼裂开大.引起动眼神经麻

3、痹的原因：脑血管病、颅内肿瘤、动脉瘤、基底脑膜炎、外伤、海绵窦疾病和动眼神经炎症等由于动眼神经核受双侧大脑半球支配,故单侧核上性病变不会导致上睑下垂。而动眼神经核及其轴突走行中的病变均可致神经源性上睑下垂。动眼神经麻痹核性病变:动眼神经核综合征主要表现为同侧不完全性动眼神经麻痹伴或不伴对侧提上睑肌和上直肌无力。基底动脉及其分支血栓形成是引起动眼神经核性损坏的最常见原因,其他还包括转移瘤、出血以及脓肿等动眼神经麻痹核下性周围神经病变:动眼神经在进入眼眶前的病损导致单侧动眼神经完全性麻痹;眼眶内病变引起的

4、动眼神经麻痹为单眼不完全性麻痹。常见综合征包括:动眼神经传导束综合征、颅内动脉瘤压迫综合征、海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶内综合征、糖尿病眼肌麻痹、Fisher综合征动眼神经麻痹—核下性周围神经病变动眼神经传导束综合征：病变常与脑干病变有关黑质区病变：引起同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动(Benedikt综合征);红核区病变：引起同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调(Claude综合征);中脑基底部病变：引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫(Weber综合征)与核性病变一样,动眼神经传导束综合征主要由缺血性脑血管

5、病引起,其他原因还包括脱髓鞘疾病、炎症和肿瘤等动眼神经麻痹—核下性周围神经病变颅内动脉瘤压迫综合征：主要由于后交通动脉和颈内动脉等Willis环附近动脉瘤压迫动眼神经所致。特点是发病较快,多为单侧完全性动眼神经麻痹,约90%出现瞳孔改变,常伴有同侧头部、特别是局限于内眦部的剧烈疼痛。MRA、DSA阴性者也不能完全排除动脉瘤,可能因动脉瘤破裂,瘤体变小、闭塞而导致。单侧动眼神经麻痹发作突然、反复发作,伴内眦部疼痛且早期就出现瞳孔散大应高度怀疑颅内动脉瘤。动眼神经麻痹—核下性周围神经病变海绵窦综合征:常有

6、特征性的突眼和结膜水肿，动眼、滑车、外展及三叉神经眼支穿过海绵窦外侧壁,所以这些神经均可受累,出现眼睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉障碍等海绵窦血栓形成：继发于局部或鼻窦感染,急性起病,有明显感染症状,同时由于眶内静脉回流受阻出现眼球突出,眼睑、眶周及结膜水肿明显。海绵窦动静脉瘘:由自发性或外伤引起,在眼部听诊可闻及明显血流声,压迫同侧颈动脉时血流声消失,压迫对侧颈动脉时血流声加大或无变化。痛性眼肌麻痹综合征(又称为Tolosa-Hunt综合征):以单侧眼部及眼球后部疼

7、痛并伴有眼外肌麻痹为特征，开始表现为眶上和眶内顽固性剧烈疼痛,数日后出现单侧眼肌麻痹,动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经第一支均可受累,瞳孔一般无任何改变,数周后可自行缓解，常可复发,糖皮质激素治疗可加速症状缓解。动眼神经麻痹—核下性周围神经病变眶上裂综合征:外伤或肿瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1对脑神经受累。表现为全部眼外肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征等表现动眼神经麻痹—核下

8、性周围神经病变动眼神经进入眶内后分为上支和下支。眶内肿瘤和炎症常影响上支,仅导致上睑下垂和/或上直肌麻痹。其他提示眶内病变的表现包括突眼、眼球运动疼痛和继发于视神经受压的视力下降。动眼神经麻痹—核下性周围神经病变糖尿病眼肌麻痹：为急性起病的眼外肌麻痹,常表现为一侧较重的眼睑下垂,多可大部分甚至全部遮盖角膜,同时眼球活动受限,其特征：不伴或仅有轻微瞳孔改变。在上睑下垂之前常有前额、眶上区疼痛,亦可有外展神经、滑车神经麻痹等表现。可在几周内恢复,常反复发作。