多发性内分泌肿瘤影像表现

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1、多发性内分泌肿瘤上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科陈克敏多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病变。DepartmentofRadiology（multipleendocrineneoplasia，MEN）多发性内分泌肿瘤MENDepartmentofRadiology不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其它部位的内分泌肿瘤，或首先发现胰腺等的内分泌肿瘤，继而发现其它部位的肿瘤，因此MEN并不是十分少见。DepartmentofRadio

2、logy多发性内分泌肿瘤MENI型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体MENIIa型：甲状腺、肾上腺髓质、甲状旁腺MENIIb型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质MEN混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上DepartmentofRadiologyMEN多发性内分泌肿瘤MENI型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体MENIIa型：甲状腺、肾上腺髓质、甲状旁腺MENIIb型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质MEN混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上DepartmentofRadiologyMENⅠ型多发性内分泌肿瘤经典三联征：甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤

3、、垂体腺瘤诊断标准：患有上述三种内分泌肿瘤中的两种即可诊断家族性MENⅠ：至少一个一级亲属患有一种以上的上述三种内分泌肿瘤散发MENⅠ：缺乏家族史DepartmentofRadiologyMENⅠ型临床多发性内分泌肿瘤甲状旁腺88％～97％胰腺30％～81％腺垂体15％～90％肾上腺皮质38％～40％甲状腺滤泡细胞19％～25％脂肪瘤2％～30％呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型临床多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌胰腺胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）腺垂体腺瘤（PRL、GH、ACTH

4、）肾上腺皮质腺瘤或结节样增生（多为无功能）甲状腺滤泡细胞腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型病理多发性内分泌肿瘤由抑癌基因失活而导致的常染色体显性遗传第11对染色体长臂上的基因突变或杂合性缺失所致MENⅠ的表型受基因背景与环境因素共同影响多数MENⅠ家系中，存在大量的家族内的异质性和多样的外显性有时，以MENⅠ特殊类型为例的家系又表现出家族内的高度一致性两次突变模型：胚系基因突变、体细胞突变DepartmentofRadiologyMENⅠ型基因多发性内分泌

5、肿瘤甲状旁腺：依据血钙及PTH水平，治疗首选是手术胰腺：潜在恶性，早期诊断（定性定位）、早期治疗腺垂体：治疗原则同散发患者肾上腺皮质甲状腺滤泡细胞脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型诊治多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌胰腺胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）腺垂体腺瘤（PRL、GH、ACTH）肾上腺皮质腺瘤或结节样增生（多为无功能）甲状腺滤泡细胞腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型甲旁多发性内分泌肿瘤MENⅠ型

6、甲状旁腺多腺体增生甲旁多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌胰腺胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）腺垂体腺瘤（PRL、GH、ACTH）肾上腺皮质腺瘤或结节样增生（多为无功能）甲状腺滤泡细胞腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型胰腺胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤多发性内分泌肿瘤MENⅠ型胰腺胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤无功能胰岛细胞瘤多发性胰岛素瘤血管活性肠肽瘤多发性内分泌肿瘤MENⅠ型胰腺胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤无功能胰岛细胞瘤胰高糖素瘤多发性胰岛

7、素瘤血管活性肠肽瘤多发性内分泌肿瘤MENⅠ型胰腺MetaMetaMetaMeta1994.04.211994.08.011995.05.251994.12.12M44YMEN1+ZES垂体瘤＋甲状旁腺瘤＋胃泌素瘤＋转移多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌胰腺胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）腺垂体腺瘤（PRL、GH、ACTH）肾上腺皮质腺瘤或结节样增生（多为无功能）甲状腺滤泡细胞腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiologyMENⅠ型垂体多发性内分泌肿瘤MENⅠ型垂体多发性内分

8、泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌胰腺胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）腺垂体腺瘤（PRL、GH、ACTH）肾上腺皮质腺瘤或结节样增生（多为无功能）甲状腺滤泡细胞腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺类癌DepartmentofRadiol