儿童原发性肾病综课件

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1、儿童原发性肾病综合征肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。肾病综合征肾病综合征1、NS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院病例的21%，仅次于急性肾炎，居第2位2、学龄前儿童多见，3-5岁发病高峰，男：女为3.7:13、临床特点：三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低白蛋白血症）4、分类：先天性（生后3个月内)，原发性，继发性原发性病因与发病机理原发性NS，尤其是MCD型病因未明目前认为原发性NS的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关

2、AntignacC.JClinInvest,2013,109:447原发性肾病综合征激素耐药型激素敏感型T细胞功能紊乱肾小球滤过屏障结构异常？病因致病因素肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血症胶体渗透压降低脂代谢紊乱水肿高脂血症病理生理病理生理血清IgG和补体系统B、D因子丢失→体液免疫功能降低。抗凝血酶III丢失，IV、V、VII因子和纤维蛋白原增多→高凝状态。钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25（OH）D3结合蛋白同时丢失，游离钙也降低→手足搐(chu)搦(nuo)。另一些结合蛋白降低→结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌

3、和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少→低色素小细胞性贫血。病理微小病变（MCD）（85%）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病膜增生性肾炎（MPGN）正常上皮细胞足突系膜细胞光镜下：基本正常，无明显改变。电镜下：上皮细胞弥漫性足突融合，系膜细胞轻度增生。微小病变模式图系膜增生性肾小球肾炎正常上皮细胞系膜细胞足突光镜下：系膜细胞增生，伴或不伴系膜基质的增多。基膜正常电镜下：系膜细胞增生，系膜区出现电子致密物膜性肾病模式图局灶阶段性肾小球硬化发病年龄：学龄前性别：男>女水肿:眼睑、凹陷性血压尿色、尿量临床表现感染呼吸

4、道感染皮肤疖疮蜂窝织炎腹膜炎并发症电解质紊乱、低血容量休克血管栓塞急性肾衰竭肾小管功能损害尿液分析：尿常规；24小时尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。血生化：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。系统性疾病血清学检查。高凝状态和血栓形成的检查。肾活检。实验室检查大量蛋白尿血浆白蛋白＜30g/L血浆胆固醇＞5.7mmol/L(220mg/dl)不同程度的水肿尿蛋白+++～++++24小时尿蛋白定量≥50mg/Kg，1周内3次姚勇，等.中华儿科杂志，2001，12：746掌握诊断标准肾病综合征必备条件排除继发因素原发性单纯型肾病肾炎型肾病（具有一项或多项）肾小球

5、源性血尿反复或持续高血压（130/90;120/80），并除外糖皮质激素原因所致肾功能不全（除外低血容量引起）低补体血症临床分类之一激素敏感型激素耐药型强地松1.5～2mg/Kg/d(<60mg/d)，8周内尿蛋白转阴性强地松1.5～2mg/Kg/d(<60mg/d)，8周内尿蛋白仍为阳性分类之二姚勇，等.中华儿科杂志，2001，12：746分类之三“难治性肾病”的临床分类激素耐药激素依赖对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药后1月内复发，重复2次以上者。复发与频复发复发指尿蛋白由阴转阳≥2周；频复发是指NS病程中半年内复发≥2次或一年内复发≥

6、3次。肾活检适应征发病年龄<1岁或>16岁持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体C3持续性高血压肾功能受损（除外低血容量所致）出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病激素耐药－－原发性或晚发性在应用环孢霉素A之前肾病综合征发病时肾病综合征初治后一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育）糖皮质激素（中长程疗法）免疫抑制剂对症治疗中医药治疗钠盐摄入：<2g/d蛋白质摄入：1～1.5g/kg.d脂肪摄入：限制胆固醇、脂肪微量元素的补充：钙，维生素D治疗治疗肾病综合征初治（没有高血压、血尿、氮质血症）强的松2mg/kg或60mg/m2，1/日×6w强的松1

7、.5mg/kg或40mg/m2，1/隔日×6w非频复发非频复发，激素依赖激素耐药估评激素阈值，即能维持缓解的隔日口服激素量强的松隔日口服9～18m左旋咪唑CTXCsAMMF根据肾脏病理决定治疗方案糖皮质激素治疗肾脏病的机制抑制促炎症因子减少炎症部位白细胞聚集抑制NF-B抑制烷酸产物降低血管通透性免疫抑制作用抑制炎症反应糖皮质激素治疗的副作用代谢紊乱（糖、脂、电解质等）消化性溃疡、精神异常白内障股骨头坏死高凝状态生长停滞易发生感染或结核灶活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征取决于患儿对糖皮质激素的反应（目前观点）取决于病理类型（既往观点）激

8、素敏感型肾病综合征预后较好激素耐药型肾病综合征预后差预后预后>90%：微小病变肾病50%：轻度系膜增生性肾小球肾炎10%～20%：局灶节段性肾小球硬化30%：初发后