斑块状角膜营养不良一例

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5、-+&/’,&!-’%/#$.%&((""%$%(本文编辑:赵红梅)·病例报告·斑块状角膜营养不良一例赵军王凤翔黄一飞患者男,<9岁。因双眼视力进行性下降7;年余,于K;;;在其周围有少量的异常蛋白多糖(图<)。正常角膜基质层年7月KO日就诊,以“双眼斑块状角膜营养不良”收入院。蛋白多糖结构见图>。眼部检查:右眼视力;Y7,左眼;Y<。裂隙灯检查:双眼角膜讨论斑块状角膜营养不良异常的大蛋白多糖纤丝出上皮完整,基质混浊如珊瑚石样,边界不清,余未见异常。家现在整个细胞外基质和P"(/"+"#膜的后部非带状区,与临床族中父亲及兄长有类似疾病。次日行右眼穿透性角膜移植所见的角膜病变

6、形态吻合。本例采用阳离子染料(N’0!.,$%$/术,术后将7ZK的角膜行?E、VRA及胶性铁染色,另7ZK切成F,’"),进行组织化学染色和超微结构观察。镜下见斑块状角约K++[K++小块,行组织化学蛋白多糖染色和超微结构膜营养不良患者有异常的大蛋白多糖纤丝,主要位于角膜基观察。镜检:角膜上皮厚薄不均,前弹力膜部分破坏,断裂或质细胞质的内、外及无胶原区,在其周围可见少量的异常蛋分裂成为数层,基质板层排列较疏松,在基质纤维间可见诸白多糖,与文献报道相似,表明黄色人种与白色人种角膜蛋多大小不等的柳叶状或梭形空隙。?E染色显示为嗜碱性淡白多糖组织结构接近,其角膜混浊与蛋白多糖的

7、关系有待进蓝灰色,VRA染色显示为紫红色(图7)。胶性铁染色显示为一步研究。角膜基质细胞浆内醒目的鲜蓝色(图K)。超微结构观察:角膜基质细胞内、外及无胶原“湖”形区,可见大蛋白多糖纤丝,(本文图7>见插图K]7)(收稿日期:K;;;=;:=;<)作者单位:7;;:O<北京,解放军总医院眼科(本文编辑:蔡丽枫)·药品与器械信息·瑞士迈高钻石刀和德国激光乳化仪简介钻石(金刚石)是世界上最硬的物质,其硬度是蓝(红)宝石的7>;倍。瑞士迈高钻石刀的刀刃厚度仅为>%+,因此手术切开为分子水平,对组织、细胞无挤压、撕拉等损伤

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