蛋白多糖在遗传性多发性骨软骨瘤形成中的重要作用

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1、中国矫形外科杂志"(""&年#月第#(卷第#&(期"RGE??-0#X<.4#(#Y<4#&("C,02,G/"(""&*8#*·实验研究·蛋白多糖在遗传性多发性骨软骨瘤形成中的重要作用!杨"柳"罗卓荆"颉"强"屈"波"=,00/>?,0######"@-01)A2+B2-C-,0)=<01B2,01#####D5005E?F4>4>?5201"D,E?G/0A4*4>?5,?摘"要"目的%了解遗传性多发性骨软骨瘤!B5G56-E,G/F2.E-H.5*I

2、传性多发性骨软骨瘤发病机制中的作用$方法%采用免疫组织化学方法!ANO>"对&例*KL患者骨软骨瘤软骨组织标本中BA及M5G.57,0的表达进行检测$与正常髂骨嵴软骨!(例"及小关节突软骨!(例"对照$结果%遗传性多发性骨软骨瘤软骨组织不具有典型生长板软骨分层结构#细胞呈巢状分布’&例骨软骨瘤软骨细胞及基质组织中几乎都没有BA的表达’M5G.57,0定位及表达异常%主要表达于细胞膜内侧#而细胞膜表面及细胞外基质表达明显减少$结论%蛋白多糖侧链BA链及M5G.57,0的表达改变说明蛋白多糖在遗传性多发性骨软骨瘤发病中起重要作用$关键词"遗传性多发性骨软骨瘤’"蛋白多糖中图分类号"P’!94#"

3、""文献标识码"N"""文章编号"#""8Q9&’9!(""&"#&(Q""8#Q"!!"#$%&’(&)$*+$,-%$&+$.*/0’(1(&2+3+%+41&’%/56*&1#*+78$9&$919$!"#$%&’#%()*+’,-.&/0#123&4/0#564748+52/96&6’65,:);6+,<45=&>9?’;05;@,:A%"#B&.&/0C,9<&647#6+5D,’;6+E&7&64;@E5=&>47(/&F5;9&6@#B&%4/’#""!(:;9&%’0&"RS;57E-T5%L<-0T5JE-1,E5E?55IHG5JJ-<0<3?5H,G,0J2.3,E5!

4、BA"#H5G.57,0,0665E57EE?5-G3207E-<0-0H,E?<1505J-J<3?5G56-E,G/+2.E-H.55I"V5G5,HH.-56E<65E5G)+-05E?55IHG5JJ-<0.5T5.<3BA,06H5G.57,0-0E?53<2GJH57-+50J<3*KL4L?57<0EG<.JH57-+50JV5G5E,W503G<+0

5、%*I?<06G<7/E57.2JE5GJ,06+,EG-I<3E?55I

6、0E?5J2G3,75<37?<06G<7/E5+5+SG,05,065IEG,75..2.,G+,EG-I4><07.2J-<0%NS0

7、含量低#但它在软骨细胞的增殖与分化中却具有十分重要的重时可影响骨骼的正常发育$目前研究已经证实遗传性多发作用(#&()$遗传性多发性骨软骨瘤!B5G56-E,G/F2.E-H.5*I)性骨软骨瘤相关基因*KL基因家族编码硫酸肝素!B5H,G,0(!)#参与蛋白多糖侧链的合成及延伸#A2.3,E5#BA"合成酶!"国家自然科学基金委与香港研究资助局共同联合资助的国际合作BA的减少及某些蛋白多糖的合成异常是否是形