复发性多软骨炎呼吸道受累的临床诊治进展(1)

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1、万方数据中日友好医院学报2011年第25卷第1期JourndofChina,-．JtⅢpan肺，墙^咖Hospital．2011Feb，V01．25，No．1复发性多软骨炎呼吸道受累的临床诊治进展张辉1一。王国春2。(1．北京大学研究生院医学部分院，北京100191；2．中日友好医院风湿免疫科，北京100029)中图分类号：R593．2文章标识码：A文章编号：1001-0025(2011)01-0051-03doi：10．3969／j．issn．1001-0025．2011．01．015复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis

2、，RP)是一种少见的、病因未明的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。可累及耳廓和鼻梁的弹性软骨、外周关节的透明软骨、中轴关节的纤维软骨、气管支气管软骨以及眼、心脏、血管、内耳等富含蛋白多糖的器官组织。引起关节损害、呼吸道病变、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼部病变、心血管病变、听力障碍及肾脏病变等。25％的患者以呼吸道受累为首发表现，而病程中呼吸道受累可达50％。呼吸道受累是该病重要死亡原因，死亡率从10％一50％不等。呼吸道软骨支撑结构坍塌导致的呼吸困难和肺部继发感染是呼吸道受累导致死亡的主要原冈。因此，早期

3、发现呼吸道病变并且采取积极有效的治疗措施对于改善患者的生活质量和预后具有重要的意义。本文就RP呼吸道受累的临床表现、诊断及治疗进展作一综述。l临床表现1．1早期症状早期呼吸道软骨炎症町导致受累部位不同程度的疼痛及局部肿胀。疼痛可以是轻微的或仅有局部软骨压痛，也可以是难以忍受的剧痛．常被误诊为鼻部感染、咽炎、喉炎、会厌炎等。炎症致气道壁肿胀和气道阻塞，可产生各种呼吸道症状：鼻软骨受累可导致鼻塞及呼吸不畅，但很少鼻出m；喉软骨受累叮导致声音嘶哑、吸气性呼吸困难和喘呜；气管支气管受累可导致顽固性咳嗽、吸气性或呼气性呼吸困难和喘鸣。可被误诊为上呼吸道感染、

4、气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管内膜结核等。由于气道阻塞和排痰不畅，容易合并下呼吸道感染。此期软骨支撑结构尚存，经抗炎治疗使气道壁肿胀减轻后症状可明显改善。部分患者气道阻塞完全可逆，酷似“支气管哮喘”fI】。极易被误诊。1．2晚期症状炎症反复发作使软骨支撑结构破坏、气管软化。呼吸困难进行性加重，此时药物治疗效果不佳。鼻中隔软骨破坏后出现典型的鞍鼻畸形。声门下软骨破坏致气道塌陷。2·本文通讯作者。作者简介：张辉(1984-)，男，硕士研究生。收待日期：2010-09—28修回H期：2010-11-30这种情况下可能需要行紧急气管切开术。如不治疗，患者

5、可因呼吸衰竭或突发窒息死亡。2实验室及辅助检查2．1实验室检查目前还没有特异性的血清学标志物．但是一些炎症指标对于评价疾病活动度有一定的帮助。在急性发作期血沉和C反应蛋白可明显升高。还町以出现贫血、白细胞增多及血小板增多。20％～50％患者血清II型胶原抗体可阳性。有作者认为其滴度可反映疾病的活动性[21。其他町能有价值的指标还有：Ⅸ和XI型胶原抗体、软骨基质蛋白(m且．trilin—1)抗体及尿氨基葡萄糖等。但目前并未在临床上广泛开展。抗核抗体、类风湿因子及抗中性粒细胞胞浆抗体一般为阴性。由于30％的患者合并存在其他疾病(主要为自身免疫性疾病和血

6、液系统疾病)，上述免疫学指标百r能提示有其他疾病存在。2．2影像学检查对于诊断和评估病情均有重要意义。常规胸片可见气管狭窄、肺炎或阻塞性肺不张所致的肺通透性降低、喉或气管钙化及肺水肿，但不利于发现早期病变。胸部CT是最有价值的检查方法．具有杰出的软骨和软组织结构的分辨能力。普及率高、安全无创、扫描速度快也是其优势。胸部CT可见管壁增厚、管腔狭窄、软骨钙化和空气滞留征。气管后壁由于缺乏软骨组织而不受累及是该病的特点。胸部CT还有助于与其他具有相似呼吸道症状的疾病鉴别，特别是有助于除外淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤。动态呼气相CT扫描有助于发现功能性气道异常。

7、吸气末屏气CT扫描与常规CT扫描对比，可发现气管塌陷．提示软骨组织破坏导致气管软化。这是气道受累最常见的表现131。另外动态呼气相CT扫描有助于检出空气滞留征。即肺内出现射线透过度增加的区域，该征象也较为常见。功能性气道异常可以是RP早期唯一可见的异常。三维CT重建或仿真内镜能够精细而直观地表现出气道病变。如气管壁增厚、管腔狭窄及软骨环缺失等。该检查可以立体显示气道内部结构，有助于协助确定支架植入位置及支架规格。核磁共振检查具有软组织对比度高的优点。但是扫描速度慢、对钙化病变识别能力差和成像易受呼吸运动影响等限制了其应用。咖rc—MDP骨闪烁显像可

8、见受累软骨部位摄取率增高，有万方数据52中日友好医院学报2011年第25卷第1期JoHrnalofChina-JaptmF