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1、新生儿胆汁淤积程国强复旦大学儿科医院目的新生儿胆汁淤积的鉴别诊断如何评价新生儿高结合胆红素.新生儿胆汁淤积的治疗定义生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积高结合胆红素血症：结合胆红素超过1.5mg/dl.结合胆红素一般占总胆红素的20%以上病因应该首先区分为:肝外因素肝内因素肝外因素肝外胆道闭锁胆总管囊肿胆管狭窄胆管自发性穿孔胆结石胆汁浓缩/胆汁栓胆管外源性压迫肝内因素原发性肝脏毒性遗传性/染色体感染代谢多因素肝内因素特发性新生儿肝炎肝脏毒性TPN-相关的胆汁淤积药物导致的胆汁淤积遗传/染
2、色体18-三体21-三体肝内因素感染细菌性败血症(E.coli,Listeriosis,Staph.aureus)TORCHES乙肝和丙肝水痘科萨奇病毒埃克病毒结核肝内因素代谢碳水化合物代谢异常半乳糖血症果糖不耐受症糖原累积病IV型氨基酸代谢异常络氨酸血症高蛋氨酸血症肝内因素代谢(续)脂肪代谢异常尼曼-匹克病沃尔曼病高雪氏病胆固醇脂沉积病胆酸代谢异常3B-hydroxysteroiddehydrogenase/isomerase三羟基粪甾烷酸血症肝内因素代谢(续)过氧化酶缺陷疾病Zellwegersyndr
3、ome（脑肝肾综合征）脑白质肾上腺萎缩症--内分泌疾病甲状腺功能能低下特发性垂体功能低下肝内因素代谢(续.)---多种代谢因素异常Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维化新生儿铁储存疾病北美印第安胆汁淤积肝内因素多因素Arteriohepaticdysplasia(Alagillesyndrome)肝内胆管非同源性缺乏Caroli’sdiseaseByler’sdisease先天性肝脏纤维化肝内因素多因素(续.)家族型良性复发性肝内胆汁淤积遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常(Aagenaes)组织增生症X休克
4、新生儿红斑狼疮常见病因早产儿败血症/酸中毒TPN-相关性药物导致的特发性新生儿肝炎肝外胆道闭锁Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症肝内胆汁淤积综合征临床表现黄疸巩膜黄疸肝脏增大白陶土样大便尿深黄特异性疾病所具有的症状及时评估的目标对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断避免对肝内疾病进行外科干预.评估基本评估病史和体格检查(包括大便颜色)CBCand网织红细胞电解质,BUN,肌酐,钙,磷SGOT,SGPT,GGT,碱性磷酸酶总胆红素和直接胆红素总蛋白,白蛋白,胆
5、固醇,PT/PTT评估寻找感染病因血、尿和脑脊液的细菌培养TORCH,RPR/VDRL尿液检查CMV乙肝和丙肝的血清学检查眼科检查评估代谢性疾病检查蛋白电泳,alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶甲状腺功能汗液氯化物检查尿/血清氨基酸血尿串联质谱筛查尿还原物质检查尿胆酸评估影像学检查超声应禁食以便清楚检查胆囊检查时喂养可以评估胆囊功能肝胆管显像造影检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d3-5天评估损伤性检查十二指肠插管经皮肝活检经皮肝胆管造影术内窥镜胆管造影术(ERCP)探查性手术肝内胆管造影术新生儿黄疸诊疗思路
6、胆红素增加败血症,TORCH,先天性异常,代谢性疾病Rh/ABO溶血红细胞增多症脐带延迟结扎SGA形态异常克纳、Gilbert,t21,↓T4母乳喂养Coombs实验血常规：HbRet出血窒息?肠肝循环增加未结合阳性增加长期正常正常/低阴性高结合Hb病红细胞酶缺陷脱水、胎粪排出延迟感染、母亲因素、尿路感染NASPGHANAug.20042-8周黄疸婴儿有其它疾病?需要紧急处置?处理紧急疾病.尿路或其它感染,半乳糖血症,络氨酸血症,垂体疾病,果糖不耐受,铁储存疾病,代谢疾病,急性胆总管梗阻,溶血.直胆升高?没
7、有测定直接胆红素正常间接胆红素增高异常胆汁淤积是2-8周婴儿结合胆红素增加临床诊断路径.NASPGHAN….contd.见间胆升高病史体检 尿液分析 尿培养特殊疾病半乳糖或甲低筛查异常?-CBC,血小板-总胆和直胆,ALT,AST,AKP葡萄糖-PT,白蛋白-A-1抗胰蛋白酶-尿还原物测定-腹部B超进一步评估.参见相应处理.6周后胆红素是否正常无高胆红素血症是是No否否是无低A-1抗胰蛋白酶?胆总管囊肿?是进一步处理否否考虑: -经皮肝穿刺活检-同位素扫描-十二指肠引流-内窥镜胆道造影有无胆道闭锁证据评估:
8、-感染，代谢性疾病遗传性疾病，其它外科会诊-手术切除是是NASPGHAN….contd.肝外胆道闭锁2周左右开始白陶土样大便出生体重正常肝脏增大，质地硬，边界清女性多见家族史少见肝外胆道闭锁多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常放射性核素显影吸收正常，但无排泄活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围纤维化和水肿，小叶结构完整特发性新生儿肝炎一个月以内大便多正常低出生体重常见肝脏检查正常或增大，质地软男性多见有家族史
