25例浆细胞白血病临床特征分析

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1、分类号：R551.3单位代码：10159密级：公开学号：201520417硕士学位论文（临床医学硕士专业学位）中文题目：25例浆细胞白血病临床特征分析英文题目：Analysisofclinicalandlaboratorycharacteristicswithplasmacellleukemiaof25patients论文作者：李晋萌指导教师：李艳教授学科专业：内科学完成时间：2018年2月中国医科大学硕士学位论文25例浆细胞白血病临床特征分析Analysisofclinicalandlaboratorycharacteristicswithpla

2、smacellleukemiaof25patients论文作者李晋萌指导教师李艳教授申请学位医学硕士培养单位第一临床学院一级学科临床医学二级学科内科学研究方向恶性血液病论文起止时间2015年12月—2018年2月论文完成时间2018年2月中国医科大学（辽宁）2018年2月中国医科大学硕士学位论文摘要目的：探讨我院浆细胞白血病（plasmacellleukaemia，PCL）的临床特征、疗效反应及预后，以提高对该病的认识。方法：回顾性分析2011年8月至2018年1月就诊于中国医科大学附属第一医院25例诊断为浆细胞白血病患者初治时的临床表现、实验室检

3、查及治疗反应。结果：原发性浆细胞白血病18例，继发性浆细胞白血病7例；男性13例，女性12例，男、女比例1.08:1，年龄32~71岁，中位发病年龄(55.14±4.54)岁；乏力(18例,72.0%)、体重下降(15例，60.0%)、骨痛(13例,52.0%)、脾脏肿大(11例,44.0%)、淋巴结肿大(8例,32.0%)、贫血貌(8例,32.0%)、发热(7例,28.0%)、出血(6例,24.0%)、肝脏肿大(3例,12.0%)；外周血及骨髓细胞形态学检查可见大量浆细胞浸润，伴形态异常；13例免疫表型检测，13例均表达浆细胞相关抗原CD38、C

4、D138，不表达前B淋巴细胞抗原(CD10、CD21)和T淋巴细胞相关抗原(CD3、CD4、CD8、CD25)；4例染色体核型检查，2例为正常核型，2例出现克隆性异常改变；2例FISH检测，其中1例存在13q-，RB1基因缺失；14例应用硼替佐米为基础的方案中，总有效率71.4%，其中2例完全缓解（CR），2例非常好的部分缓解（VGPR），6例部分缓解（PR）；7例应用常规化疗患者中曾有3例PR，2例没有评估疗效，2例诊断1个月内死亡；4例患者单药沙利度胺，联合地塞米松或百士欣治疗，其中1例稳定（SD），1例没有评估疗效，2例在诊断2.5个月内死亡

5、；14例应用硼替佐米为基础的化疗ORR率明显高于11例非硼替佐米组（P=0.047）；所有患者中位生存时间为10.2个月，原发性和继发性浆细胞白血病的中位生存时间分别为16.0个月、3.1个月（P=0.008），3个月生存率分别为77.4%和42.9%；应用硼替佐米联合化疗组中位生存时间为10.8个月，较传统化疗组8.7个月及单药沙利度胺组的2.2个月生存期延长(P=0.831)。结论：PCL作为高度恶性的血液系统肿瘤，临床表现多样，进展快，免疫表型以及细胞遗传学异质性大，生存期短，原发性浆细胞白血病患者中位生存时间较继发性浆细胞白血病患者明显延长

6、。新药硼替佐米联合化疗提高了反应率，生存期较传统化疗及单药沙利度胺延长，为患者提供了新的治疗希望。关键词：浆细胞白血病；临床特征；治疗反应；生存I中国医科大学硕士学位论文AbstractObjective:Toinvestigatetheclinicalandlaboratorycharacteristicswithplasmacellleukaemia(PCL),analysistherapeuticeffectiveandprognosis,inordertoraiseawarenessofthedisease.Methods:Atotalof

7、25patientsofPCLofTheFirstHospitalOfChinaMedicalUniversityfromAugust2011toJanuary2018wereretrospectivelyanalyzed.Results:Theprimaryplasmacellleukemiain18cases,7casesofsecondaryplasmacellleukemia;Therewere13malesand12females，theproportionofmaleandfemalewas1.08:1,therewere32to71y

8、earsofage,withamedianageatonsetof55.14±4.54years;fatiguein18c