浆细胞病骨髓细胞形态学特征及其临床意义

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1、浆细胞病骨髓细胞形态学特征及其临床意义【摘要】目的：探讨不同浆细胞病各自的骨髓细胞形态学特征。方法：采用瑞氏染色法对61例已确诊为浆细胞病的患者进行骨髓细胞形态学分析。结果：57.4%的患者骨髓细胞形态学显示原始、幼稚骨髓瘤细胞比例增高；16.4%的患者表现为浆细胞比例增高＞10%,伴粒、红比例减低且粒系成熟障碍；8.2%的患者显示成熟型浆细胞比例增高；6.6%的患者仅表现为增生性贫血、感染、粒、红比例减低；4.9%的患者显示淋巴样浆细胞；3.3%的患者显示网状细胞型；3.3%的患者显示火焰状浆细胞型。结论:骨髓浆细

2、胞形态学是浆细胞病诊断的重要依据，正确的分型、分类对估计预后和预测某种单克隆免疫球蛋口病有积极意义。【关键词】浆细胞病；骨髓细胞形态学；分型；预后浆细胞病(Plasmacel1dyscrasias,PCL)是指产生免疫球蛋白的细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成及分泌增多的一组疾病。在临床上可由浆细胞恶性增生及所分泌的单克隆免疫球蛋白直接引起病变［1］。因其临床表现多种多样，给诊断带来一定困难，骨髓细胞形态学、X线以及单克隆蛋白检测是诊断的重要方法。笔者参照Greipp等制定的多发性骨髓瘤分型标准

3、，对61例浆细胞病患者的骨髓细胞形态学检测结果及其生存期相关病历资料进行了分析。1资料与方法1.1一般资料选择61例U确诊为浆细胞病的本院住院患者，其诊断标准一律参照张之南等编写的《血液病诊断及疗效标准》［2］。其中男29例，女32例，年龄33〜78岁，中位年龄60岁。1.2方法按常规方法行骨髓穿刺、涂片，选择头、体、尾清楚，薄厚适宜的骨髓涂片，干燥后经瑞氏染色。分类计数300个有核细胞，计算浆细胞的百分比，并对其进行分类、分型。1.3浆细胞分型根据Greipp等制定的标准，将浆细胞病中可见浆细胞分为：（1）原始、幼

4、稚浆细胞，英胞体、仁较正常大而明显，双核、多核易见。（2）成熟浆细胞形态正常，唯数量增加，常大于10%。（3）网状细胞样浆细胞胞体人，胞核圆形，染色质多网状结构，核仁常为1〜2个,大而蓝，胞质边界呈模糊状，浆内含有颗粒。（4）火焰状浆细胞：胞浆呈显著的嗜酸性反应，尤其在胞质周边区域。（5）淋巴细胞样浆细胞，细胞似淋巴细胞，核质紧密，核偏位，在细胞外可见断离的小滴状细胞浆，细胞边缘不规则，同时淋巴细胞、浆细胞比例增高。2结果2.1骨髓细胞形态分型结果61例PCL中原始、幼稚浆细胞型35例，占57.4%；成熟浆细胞型10

5、例，占16.4%；网状样浆细胞2例，占3.3%；火焰状浆细胞型2例，占3.3%；淋巴细胞样浆细胞型3例，占4.9%；另冇9例的骨髓细胞形态仅显示粒、红比例减低、增生性贫血、成熟浆细胞比例增高且人于5%,通过病理检查及细胞免疫组化确诊2例为肋骨的孤立性骨浆细胞瘤，1例为发生于阴道外阜的髓外浆细胞瘤。见表1。2.2生存情况经过对61例浆细胞病患者的生存情况进行追踪观察，见表2。2.35种骨髓细胞形态分别见下图1-5O3讨论PCL虽然在临床上比较少见，其发病率约占血液系统恶性肿瘤的10%左右，占全身恶性肿瘤的的20%〜30

6、%,但在老年人群中其发病儿率随年龄的增高而增加［3］。其在临床上分类较多，包括多发性骨髓瘤（MM）；浆细胞骨髓瘤变异型（不分泌型骨髓瘤、惰性骨髓瘤、冒烟性骨髓瘤、浆细胞白血病）；浆细胞瘤（孤立性骨浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤）；免疫球蛋白沉积病（原发性淀粉样变性、系统性轻/重链沉积病）；华氏巨球蛋白血症（WM）；骨硬化性骨髓瘤（POEMS综合征）;重链病（YHCD、uHCD、aHCD）；意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）等［4］。且不同种类其浆细胞又有各自的特点，骨髓形态学检查具有特异性诊断意义［5］,将临床特点和骨

7、髓细胞形态学结合起来可以更早期、更准确诊断，其中MM、浆细胞白血病、惰性骨髓瘤（IMM）、冒烟型骨髓瘤（SMM）及不分泌型骨髓瘤表现为浆细胞恶性增生，可见骨髓瘤样细胞、原始及幼稚浆细胞或网状细胞样浆细胞见图1、图3、图4,甚至有双核、多核奇特形态的浆细胞；MGUS、孤立性骨浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、原发性淀粉样变性、POEMS以及IICD这些疾病的骨髓中浆细胞增生程度受限，常5%〈浆细胞＜30%,且细胞分化良好，多为成熟浆细胞，可见双核浆细胞及火焰状浆细胞；而WM以淋巴样浆细胞和浆细胞样淋巴细胞增多为主见图5,同时淋巴

8、细胞及成熟浆细胞比例亦偏高，可见到PAS染色阳性的核内包涵体（Dutcher小体）。浆细胞形态幼稚、数量增多提示病情严重、预后不良［6］。本文资料,具平均生存期显示成熟浆细胞型〉原始、幼稚浆细胞型〉网状细胞样浆细胞型的规律，骨髓中的浆细胞数量、质量与生存期呈负相关。据报道［7］对于浆细胞小于30%且以成熟浆细胞增多为主的浆细胞病者，平均生存期均