系统性红斑狼疮医学ppt

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1、第三章系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANA（抗核抗体）为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率为1/1000，女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。病因一、遗传1.SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。2.易感基因（1）SLE是个多基因病；（2）多个基因在某种条件（

2、环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；（3）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（4）在实验动物中看到有保护性基因。二、环境因素1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物、微生物病原体等。三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。发病机制及免疫异常外来抗原引起人体B细胞活化，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给T细胞，T细胞刺激B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。一、致病性自身抗体（1）IgG型，与

3、自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可以与肾组织直接结合导致损伤；（2）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，出现血小板减少和溶血性贫血；（3）抗SSA（Ro）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；（4）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关。二、致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：（1）清除免疫复合物的机制异常；（2）免疫复合物形成过多；（3）

4、因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。三、T细胞和NK细胞功能失调SLE患者CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4＋T细胞作用，因此在CD4＋T细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体病理本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变为：（1）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（2）“洋葱皮”样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。如作免疫荧光及电镜检查，SLE几乎

5、都可发现肾病变。狼疮肾炎肾组织活动性指标急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变临床表现“Lupuscandoeverything……”一、全身症状活动期患者多有全身症状。约90％患者病程中出现发热，尤以低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。二、皮肤粘膜◇颊部蝶形红斑：最具特征性◇面部盘状红斑◇光过敏◇口腔溃疡◇指掌或甲周红斑◇面部及躯干皮疹◇网状青斑：浅表皮肤血管炎◇脱发◇雷诺现象◇亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）◇深层脂膜炎型系统性红斑狼

6、疮蝶型红斑系统性红斑狼疮蝶型红斑盘状红斑系统性红斑狼疮双手血管样皮疹雷诺现象三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉骨骼◇关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节X线片多无关节骨破坏。◇肌痛、肌炎。◇股骨头坏死：少部分出现。五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管◇心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症状。超声心动图有助于诊断。◇心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。◇周围血管病变：血栓性血管炎七、肺◇胸腔积液

7、：中小量，双侧性◇狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺◇肺间质性病变◇肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者八、神经系统◇神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。◇有神经精神狼疮表现的均为病情活动者◇脊髓损伤：截瘫、大小便失禁◇腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少◇影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。◇注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别九、消化系统◇食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等◇血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸◇急腹症

8、：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是SLE发作或活动的信号◇有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应等十、血液系统◇贫血：溶血性贫血（1