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时间:2018-09-07
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1、贲门黏膜撕裂综合征英文名称cardiacmucosallacerationsyndrome别名Mallory-Weisssyndrome;Mallory-Weiss撕裂;贲门黏膜撕裂综合症;马-韦综合症;食管贲门黏膜撕裂;胃食管撕裂出血类别胸外科/食管疾病/食管损伤及食管炎症性疾病/食管炎症性疾病ICD号K22.6概述贲门黏膜撕裂综合征(cardiacmucosallacerationsyndrome)是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征,系由Mallory与Weiss于1929年首次报道,因而又称为Mallory-Weiss综合征。过去认为本病甚为
2、少见,但由于纤维食管镜的广泛应用,使本病的诊断更为容易,大组病例的报道也日益增多,文献报道本病发生率占上消化道出血病例的3%~15%。流行病学贲门黏膜撕裂综合征多发生于30~50岁的中年人,以男性多见,男女之比为1.3∶1~9∶1,平均为3∶1~5∶1。病因贲门黏膜撕裂综合征常在剧烈呕吐后发生,酗酒是常见的原因,许多其他疾病,如溃疡病、消化道恶性肿瘤引起的肠梗阻、尿毒症、萎缩性胃炎,妊娠剧烈呕吐、分娩、剧烈运动、偏头痛、用力排便等的亦与Mallory-Weiss综合征有关,特别是合并裂孔疝甚为常见。Sato等(1989)报告的病例合并裂孔疝高达91%,并认为裂孔疝是发生Mallo
3、ry-Weiss综合征的易感因素之一,亦有人发现这类病人常有出、凝血功能紊乱。发病机制1.发病机制发生贲门黏膜撕裂的机制尚不完全清楚,一般认为是因呕吐时,胃内容物进入痉挛的食管,加之膈肌收缩,使末端食管内压力急剧增高而引起贲门部的黏膜撕裂。有人用尸体进行研究,当胃内压持续至150mmHg,同时阻塞食管时,可以引起食管胃连接部的撕裂,并发现正常健康成年人恶心时胃内压可达200mmHg。不少人认为发生贲门黏膜撕裂综合征的机制与自发性食管破裂相似,可以是食管全层破裂并引起食管穿孔,也可仅为食管壁内血肿或仅有黏膜撕裂。发病机制2.病理及分期撕裂部位大多数在食管末端或跨越食管胃连接部,多为
4、线形单处撕裂,但亦有2处甚至多处撕裂者,撕裂多在黏膜皱襞间沟内。据一组224例Mallory-Weiss综合征报告中,83%撕裂位于食管胃连接部的小弯侧(图1)。早期可见有活动性出血,或有血凝块或纤维素块覆盖,以后甚至可形成浅表溃疡。本病病理上可分为4期:(1)出血期:正在出血,病后24h内。(2)开放期:创口裂开,边缘隆起,48h~7天。发病机制(3)线状期:裂口呈线状,接近闭合,上有白苔附着,历时1~2周。(4)瘢痕期:白苔消失,瘢痕形成,为时2~3周。临床表现1.呕吐或恶心据大量文献报道,几乎所有的Mallory-Weiss综合征病人发病时都有呕吐或恶心,有的病人呕吐并不剧
5、烈,但同样可以发生Mallory-Weiss综合征,可见呕吐的剧烈程度与该综合征的发生并非呈因果关系或者平行关系。但约9%的病人则是恶心、呕吐以外的病因所致。比如因其他疾病进行手术治疗的病人在麻醉过程中出现呃逆时,亦能发生Mallory-Weiss综合征。2.呕血或黑便呕血或黑便是Mallory-Weiss综合征病人的第2个重要临床症状,病人自呕吐至发生呕血的间隔时间长短不一。临床表现有的病人在呕吐后随即便有呕血,而有的病人却在发生剧烈呕吐症状的几天后才出现呕血或者黑便。诊断Mallory-Weiss综合征的1条重要线索是病人往往有呕吐1次或者几次正常胃内容物之后才有呕血或大量黑
6、便的病史。然而有些病人一发病便表现为大量呕血,而且为无痛性呕血,呈大量鲜红色血液,若得不到及时治疗,病人多因失血性休克而死亡。3.上腹部疼痛Mallory-Weiss综合征病人有时伴有上腹部疼痛,但大多数病例则无腹痛症状。临床表现上腹部疼痛可在呕血后很快出现,亦可在呕血之前出现。有的病人在恶心、呕吐前自觉上腹部有撕裂样疼痛,呈持续性;有的病人自觉腹痛的位置较深。据Freeark等(1964)报道,这种病人在剖腹探查时发现贲门部黏膜下有广泛出血。个别食管贲门黏膜完全撕裂的病例,上腹部疼痛是突出的临床症状,因其腹痛剧烈,上消化道的出血症状容易被忽略,是造成误诊的原因之一。4.休克病人
7、大量呕血可导致失血性休克,威胁其生命安全。大部分Mallory-Weiss综合征病人的出血为轻~中度,只有少部分病人为大出血。临床表现缓慢而持续性的呕血或间断的呕血同样可使病人发生失血性休克。绝大部分Mallory-Weiss综合征病人的上消化道出血症状可以自行停止,不需要外科手术治疗。10%以下的上消化道活动性动脉出血或大量静脉出血则是长期门静脉高压与食管静脉曲张破裂所致,在诊断Mallory-Weiss综合征时要注意这种情况,仔细进行鉴别诊断。在Miller和Hirschow
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