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时间:2018-09-06
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1、肝衰竭的诊断和治疗肝衰竭(hepaticfailure,HF)是由于肝细胞大量坏死或肝功能急剧严重损害所致的凶险的临床症侯群特点:黄疸迅速加深进行性神志改变直至昏迷定义:分型:急性肝衰竭(acuethepaticfaolureAHF)慢性肝衰竭(chronichepaticfailureCHF)1970Trey暴发性肝衰竭(fulminanthepaticfailure,FHF)8wHE1986GimsonAHF(8w)LOHF(8~24wHE)1986Bernuau暴发性病毒性肝炎(fulminantviralhapetit
2、is,FVH)亚暴发性(subful-minantviralhapetitis,SFVH2~12w)1993Ogrady等将急性肝衰竭分为超急性1w急性4w肝移植亚急性12w准备肝移植1.肝性脑病并非AHF的必备条件2.AHF可发生在慢性肝损害的基础上慢性肝衰竭各种原因引起的失代偿性肝硬化、门-体分流、Wilson病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、原发性硬化性胆管炎Buddi-Chiari综合征、某些化学毒品中毒(如锰)等门-腔分流术CLF:慢性缓进性,缺乏大块坏死,慢性肝性脑病,代谢障碍为主可各自单独发生在CLF的基础上发生ALF在
3、ALF之后发生CLF我国将发生急性肝衰竭的病毒性肝炎称重型病毒性肝炎重型病毒性肝炎:分型:1.急性重型肝炎2.亚急性重型肝炎3.慢性重型肝炎急性重型肝炎:1.以急性黄疸性肝炎起病2.2周内出现极度乏力,消化道症状明显,迅速出现Ⅱ度以上肝性脑病(HE)3.PA<40%,肝浊音界进行性缩小4.黄疸进行性加深,或黄疸很浅,甚至尚未出现黄疸,但有上述表现亚急性重型肝炎:1.以急性黄疸型肝炎起病2.15天~24周出现极度乏力,消化道症状明显,同时PT明显延长,PA<40%3.黄疸迅速加深,每天>17.1umol/L或胆红素>正常值10倍
4、4.首先出现Ⅱ度以上HE症状者,称脑病型;首先出现腹水及相关征候(包括胸水等)者,称腹水型慢性重型肝炎:1.临床表现同亚急性重型肝炎,随病情发展而加重,达到重型肝炎诊断标准(PA<40%,TBil>正常值10倍)2.慢性肝炎、肝硬化、HBsAg携带史等慢性肝病史亚急性、慢性:分期早期:无肝性脑病,无腹水中期:Ⅱ度HE,明显腹水,出血倾向,Pa≤30%晚期:难治性并发症(肝肾综合征、消化道出血、严重出血倾向、严重感染、严重电解质紊乱、Ⅱ度以上HE、脑水肿),Pa≤20%急性肝衰竭的病因常见不常见病毒性肝炎:缺血性甲型、乙型、丙型
5、、肝静脉阻塞(Budd-Chiari)综合征丁型(同时或叠加乙肝病毒感染)其它(静脉闭锁性疾患)戊型(流行性或散发性)恶性肿瘤浸润肝脏其它病毒所致肝炎:肝豆状核变性(Wilson病)疱疹病毒、巨细胞病毒等肝部分切除或肝移植急性药物性肝炎妊娠急性脂肪肝醋氨酚、氟烷、异烟肼、甲基多巴、四环素、镇静及抗癫痫药、中药等内脏脂变性脑病(Reye综合征)自身免疫性慢性活动性肝炎高温急性中毒免疫抑制诱导性暴发性肝衰竭毒蕈、黄曲霉素、磷及细菌毒素等恶性疟病理改变:1.急性坏死型1)全小叶或多小叶坏死肝细胞溶解消失2)肝窦极度扩张,伴广泛出血3
6、)网状结构不塌陷4)汇管区淋巴细胞、单核细胞及多核粒细胞的浸润,轻重不一5)可有淤胆2.急性水肿型1)严重的弥漫性肝细胞肿胀,小叶结构紊乱2)肝细胞膜很清楚,胞浆近似透明,细胞类似植物细胞3)肝内多少和大小不等的坏死灶4)明显淤胆5)好转后再次肝活检为轻型小叶性肝炎3.亚急性坏死型1)肝组织呈新旧不一的大片坏死和架桥样坏死2)网状结构塌陷3)汇管区集中胆管增生伴淤胆4)肝细胞增生成结节状,假小叶结构形成5)纤维增生4.慢性重型肝炎1)慢性肝炎或肝炎肝硬变基础2)大块、亚大块及架桥样坏死5.免疫抑制诱导性暴发性肝衰竭肝纤维化、肝
7、内胆汁淤积、肝组织炎症轻微毛玻璃样肝细胞临床特点:黄疸:Bil每日增长>17umol/L,胆酶分离全身中毒症状高度乏力消化道症状:严重食欲不振频繁恶呕明显腹胀病程长者出现腹水肝脏进行性缩小血清AST值>大于ALT值PT延长凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ慢性肝衰竭:深度黄疸大量腹水感染出血倾向肝性脑病并发症:一、肝性脑病(Hepaticencephalopathy,HE)1.毒性代谢产物堆积氨酚中分子物质脂肪酸2.脑屏障通透性改变3.负氮平衡4.酸碱平衡紊乱1.氨中毒假说氨+谷氨酸→谷氨酰胺↑a-酮戊二酰胺↑干扰脑三羧循环2.假性神经递
8、质假说多巴胺去甲肾上腺素3.血浆氨基酸失衡假说芳香族↑支链↓→支/芳比值↓芳香族入脑4.r-氨基丁酸/苯并二氮卓假说肝性脑病时脑内神经递质变化神经递质变化兴奋性递质乙酰胆碱正常或升高去甲肾上腺素下降多巴胺不定谷氨酸盐下降门冬氨酸盐下降抑制性递质5-羟色胺升高γ-氨基丁酸升高谷
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