ph诊治规范ppt课件

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1、规范肺动脉高压的诊断与治疗20162016-5-21changsha目录CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PAHpulmonaryarterialhypertensionPH与PAHPHpulmonaryhypertensionCNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.PAWP≤15mmHgmPAP≥

2、25mmHgPVR>3WUCO:cardiacoutputPAP:pulmonaryarterialpressurePAWP:pulmonaryarterywedgepressurePH定义PAH定义mPAP≥25mmHg肺动脉高压？肺循环高压？肺高压肺高血压肺动脉高压动脉性肺动脉高压？PH的血流动力学定义定义血流动力学特点临床类型PHmPAP≥25mmHg所有类型毛细血管前PHmPAP≥25mmHg;PAWP≤15mmHg第一、三、四、五大类毛细血管后PHmPAP≥25mmHg;PAWP>15mmHg第二、五大类单纯性毛细血管后PH舒张压梯度<7mmHg，或肺循环阻力≤3wood毛细血管前

3、联合毛细血管后PH舒张压梯度≥7mmHg，或肺循环阻力>3wood舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.ESC/ERS指南2015肺高压分类1.肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,等1.2.3未知1.3药物和毒素诱导的PAH1.4相关因素的1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’肺静脉阻塞性疾

4、病和／或肺毛细血管瘤1’’新生儿持续性PH(PPHN)2.LHD导致的PH2.1左室收缩功能异常2.2左室舒张功能异常2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻2.5先天性/获得性肺静脉狭窄3.肺病和／或缺氧导致的PH3.1COPD3.2间质性肺病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6慢性高原病3.7发育不良性肺病4.CTEPH及其他肺动脉阻塞疾病4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2其他肺动脉阻塞疾病4.2.1血管肉瘤4.2.2其他血管内肿瘤4.2.3动脉炎4.2.4先天性肺动脉狭窄4.2.5寄生虫（包虫病）5.多因素机制不明的PH5.1血

5、液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病5.4其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PH目录CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月FCIFCII-IIIFCIVPAPPVR心输出量时间症状发生阈值DomenighettiG.SwissMedWkly2007;137:331-6.症状明显/进行性失代

6、偿进行性恶化/完全失代偿症状发生前右心室功能障碍国内PAH的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者70%未进行规范的病因筛查医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对在国内，早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为37个月1CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月JiangX,etal.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6)

7、:638-49.疑诊肺动脉高压----病史问诊肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性呼吸病相关性风湿病相关血栓栓塞疾病相关性其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高压的常见症状与体征肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：易感冒、差异性紫绀、蹲踞结缔