脑瘫治疗中问题ppt课件

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1、当前脑瘫治疗中暴露出的某些诊断问题1主要问题◆将其它疾病误诊为脑瘫◆分型不当影响治疗方案的正确选择◆对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果2经常被误诊为脑瘫的主要疾病（一）脊髓性肌肉萎缩（SMA）（二）先天性肌病（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病（四）生后早期发病的周围神经病一、将其它疾病误诊为脑瘫3误诊的主要原因对脑瘫的基本定义认识不足◆发育早期各种原因脑损伤。◆出生后运动发育障碍，呈非进行性，随年龄增大可有一定进步。将其它疾病误诊为脑瘫4将其它疾病误诊为脑瘫（一）脊髓性肌肉萎缩（spinalmuscularatrophy,SMA）◆常隐遗传，5q运动神经元存活基因（SMN

2、）缺失或突变。◆脊髓前角细胞变性和减少，被支配的肌纤维群进行性萎缩。◆进行性加重的全身弛缓性麻痹和除面肌以外的全身性骨骼肌萎缩。56将其它疾病误诊为脑瘫◆智力发育多数正常◆临床分为三类型：Ⅰ型：婴儿型（Werdnig-Hoffmann病）Ⅱ型：中间型（慢性或中间型W-H病）Ⅲ型：少年型（Kugelberg-Welander病）◆EMG和NCV检测◆肌活检：成簇性（grouping)肌纤维萎缩7将其它病误诊为脑瘫◆SMA与脑瘫相似的临床表现●生后早期发病●运动发育滞后、Ⅱ、Ⅲ型最初倒退并不明显●全身肌无力，肌张力低下8将其它病误诊为脑瘫◆SMA与脑瘫的主要区别点●康复治疗

3、无效，瘫痪进行性加重●智力正常，无CNS其它症状或影像改变●EMG纤颤电位，NCV正常●肌活检呈特征性成簇（grouping)样肌纤维萎缩●神经元存活基因检测9SMA患儿EMG正常小儿EMG1011将其它病误诊为脑瘫（二）先天性肌病可将小儿时期肌病归类为五大类●肌营养不良●炎症性肌病●先天性肌病●代谢性肌病●离子通道性（强直性）肌病12●40多种先天性肌病●共同病理基础是肌细胞超微结构如肌节、肌管或肌核的异常●主要表现为全身或近端性肌无力、肌张力低下及肌肉发育不良●常伴高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯骨骼畸形●无智低或癫痫等CNS异常将其它病误诊为脑瘫（二）先天性肌病13◆先天

4、性肌病与脑瘫相似的临床表现●可生后早期发病●全身性弛缓性肌无力●病程进展缓慢或始终缺少明显加重过程●婴儿皮下脂肪多，肌萎缩不易被发现将其它病误诊为脑瘫14◆先天性肌病与脑瘫的主要区别点●脑瘫康复治疗无效，甚至进行性加重●无智障或其它CNS异常（包括影像学）●肌无力，肌张力低下●高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯等骨畸形●肌活检光镜、电镜和生化酶学检查●EMG?将其它病误诊为脑瘫15将其它病误诊为脑瘫（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病◆与脑瘫相似的临床表现●某些遗传代谢病可在生后1～4月发病如PKU、尿素循环障碍、甲基丙二酸尿症、半乳糖血症、线粒体脑肌病等。●可主要表现为全身肌肉无

5、力，肌张力低下或增高。●可伴有癫痫发作、智低等CNS症状及影像学改变。16将其它病误诊为脑瘫与脑瘫的主要区别点●病情大多进行性加重●常伴有拒食、呕吐、腹泻或黄疸等消化道症状●代谢性酸中毒、酮中毒、高乳酸血症、低血糖或糖尿等体内代谢异常特征●血、尿氨基酸与有机酸含量分析，确立为何种代谢缺陷病17（四）生后早期发病的周围神经病将其它病误诊为脑瘫遗传性运动感觉神经病(HMSN)Ⅲ型和Ⅱ型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）1819神经原纤维纵断面神经原纤维横断面20◆HMSN（Ⅲ、Ⅱ）与脑瘫的相似临床表现●婴儿期发病●主要表现肌无力、运动发育落后、肌张力减低和广泛性肌萎

6、缩●早期病情发展缓慢，可能被误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫21◆HMSN（Ⅲ、Ⅱ）与脑瘫的区别点将其它病误诊为脑瘫●脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重●无智障或其它CNS异常（包括影像学）●早期跟腱反射消失，HMSNⅢ伴进行性脊柱侧弯、高足弓等骨畸形。●NCV明显减低，EMG失神经电位●腓肠神经活检髓鞘脱失或轴索变性22原纤维髓鞘脱失原纤维轴索变性23将其它病误诊为脑瘫◆CIDP与脑瘫的相似临床表现●虽主要在成人发病，但可见于新生儿和婴儿期发病●主要表现为四肢对称性软瘫，下肢为重24◆CIDP与脑瘫的区别点将其它病误诊为脑瘫●脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重，或反复缓解与加

7、重过程●无智障或其它CNS异常（包括影像学）●脑脊液蛋白增高●周围神经电生理和神经活检均示髓鞘脱失改变●激素治疗有效25二、分型不当影响治疗方案的正确选择◆不自主运动型（手足徐动或扭转痉挛）脑瘫需同时抗痉挛治疗，否则影响脑瘫运动康复疗效。◆仔细体格检查是发现轻、中度不自主运动发作的重要基础。26三、对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果（一）脑瘫合并癫痫◆脑瘫患儿癫痫发生率10％～40％，偏瘫型可能高达50％。◆频繁或严重的癫痫发作，可致惊厥性脑损伤，加重脑瘫症状，更影响治疗效果。27◆除大发作（强直－阵挛）外，常有肌阵挛、痉挛、失张力、不典型