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1、间质性肺疾病的分类与诊断间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例原始小叶：每个肺泡管和其相连区域腺泡：每个终末细支气管支配部分次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶（即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质4肺小叶与肺间质肺间质小叶间隔肺泡间隔(AE,PCE,BM)支气管血管周围鞘脏层胸膜形成肺的支架,支撑肺组织间质性肺疾病的概念间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管病变特征：炎症和纤维化，但形
2、式和程度不定临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)6不同形式炎症和纤维化宿主遗传因素环境因素•药物•CTD未知原因或相关间质性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP间质性肺疾病的分类按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性职业或环
3、境暴露无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）有机粉尘（过敏性肺炎HP)药物毒性系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等）无明确原因（IIP,结节病,PAP，等）已知原因DPLD环境/drug/CTDIIP肉芽肿性DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuseParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉着病MPAPSS-IP9ATS/ERSInternationalMultidis
4、ciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIPprovisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP——临床-影像-病理分类ATS/ERS关于IIP的分类(AJRCCM2002）2013年ATS/ERS的IIP分类主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）/CFA
5、非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）罕见的特发性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）不能分类的特发性间质性肺炎AJRCCM2013；188：733-74810慢性急性/亚急性吸烟相关AJRCCM2013；188：733-748IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIPIPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DAD
6、NSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s间质性肺炎的认识与分类演变主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕见IIPLIP/LIPPPFE不能分类IIP2013年ATS/ERS的IIP分类临床资料不完整或缺乏特征性表现组织病理类型重叠存在：NSIP+UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCHAJRCCM2013；188：733-74812病理类型重叠：继发因素可能多学科诊断，非IIP某些可能
7、尚未被认识的IIP类型不能分类的特发性间质性肺炎一些“IP”患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准13IIP？CTD-IP?间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病临床特点，至少2个肺外特征血清学阳性胸部影像、组织病理、肺功能15间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准技工手指端溃疡炎症性关节炎多关节晨僵>60min手掌毛细血管扩张雷诺现象不能解释的手指水肿Gottron征间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准A.临床特征ANA⩾
8、1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor⩾2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein8.Anti-Smith9.Anti-to
